EAPS 2024: Encefalite autoimune - quando suspeitar?

A encefalite autoimune (EA) contempla um grupo complexo de distúrbios em que o sistema imunológico cria anticorpos que visam o cérebro, causando inflamação e resultando em vários sintomas neurológicos e psiquiátricos. Muitas vezes, pode ser confundida com outras formas de encefalite ou condições neurológicas devido à sobreposição dos sintomas. O reconhecimento precoce é crucial porque o tratamento oportuno com imunoterapia pode melhorar significativamente os desfechos dos pacientes, especialmente em casos graves. Durante o 10º Congresso da Academia Europeia de Sociedades Pediátricas (EAPS 2024), a Dra. Margherita Nosadini apresentou as principais características clínicas relacionadas à EA e qual a condução inicial destes pacientes.  

Veja quais são os principais tipos de EA 

Encefalite por Receptor NMDA: 

• A forma mais comum, especialmente em crianças e adultos jovens. 

• Caracteriza-se por um pródromo semelhante a uma doença viral (por exemplo, febre, mal-estar) seguido de início rápido de sintomas psiquiátricos (alucinações, agressão), convulsões e distúrbios cognitivos ou comportamentais graves. 

• Distúrbios de movimento, como discinesias orais-faciais (movimentos involuntários da boca e língua), são muito típicos. 

• Casos graves podem evoluir para instabilidade autonômica e coma, requerendo cuidados em UTI. 

Transtorno Associado ao MOG (MOGAD): 

• O segundo tipo mais comum de encefalite autoimune em crianças. 

• Envolve anticorpos contra a glicoproteína oligodendrocitária de mielina (MOG), apresentando frequentemente convulsões e distúrbios visuais devido à neurite óptica ou outras características desmielinizantes. 

Astrocitopatia GFAP: 

• Uma condição rara envolvendo autoanticorpos contra a proteína ácida fibrilar glial (GFAP), encontrada em astrócitos (células de suporte do cérebro). 

• Geralmente se apresenta com dor de cabeça, febre e sintomas meníngeos, tendo padrões de ressonância magnética distintos com realce linear periventricular. 

Saiba mais: Aplicar os critérios de encefalite autoimune na prática clínica funciona?

Diagnóstico: Veja quais são os critérios e as ferramentas chave 

Diagnosticar a encefalite autoimune pode ser desafiador devido à sobreposição de sintomas com distúrbios infecciosos, metabólicos ou psiquiátricos. Critérios diagnósticos específicos foram desenvolvidos para ajudar no reconhecimento: 

• Critérios Graus de 2016 (Adultos) e Critérios Cellucci de 2020 (Crianças): 

• Ambos os critérios exigem o início de sintomas neurológicos ou psiquiátricos dentro de três meses em uma pessoa previamente saudável. 

• Características clínicas: Incluem encefalopatia (alteração do estado mental por mais de 24 horas), convulsões, distúrbios de movimento, dificuldades cognitivas ou sintomas psiquiátricos como psicose. 

• Características paraclínicas, incluem: 

• Líquido cefalorraquidiano (LCR) anormal mostrando inflamação (por exemplo, aumento de glóbulos brancos ou proteína). 

• Ressonância magnética do cérebro mostrando características de encefalite. 

• Anomalias no EEG (eletroencefalograma), embora frequentemente não específicas, podem mostrar padrões como o extremo delta brush na encefalite por receptor NMDA. 

• Detecção de anticorpos específicos no LCR ou soro (por exemplo, anticorpos NMDA, MOG, GFAP). 

• Categorias de Diagnóstico: 

• EA possível: Baseada em suspeita clínica, mas sem confirmação de anticorpos. 

• Encefalite Autoimune Provável: Características de encefalite presentes, mas sem detecção de anticorpos. 

• Encefalite Autoimune Definida: Anticorpos contra antígenos de superfície neuronal ou glial são detectados. 

Para todos os pediatras:  Dicas clínicas chave para suspeitar de EA 

• Idade e demografia: A encefalite autoimune é menos comum em neonatos ou bebês, onde infecções são mais prevalentes. A maioria dos casos ocorre em crianças, adolescentes e adultos; 

• Histórico: Normalmente afeta indivíduos anteriormente saudáveis. Se um paciente está imunocomprometido, a encefalite infecciosa deve ser considerada com mais força; 

• Início: A encefalite autoimune geralmente tem um início subagudo (dentro de dias a semanas). Apresentações hiperagudas (acidente vascular repentino ou eventos vasculares) e sintomas crônicos progressivos (observados em doenças neurodegenerativas) devem levar a diagnósticos alternativos; 

• Distúrbios de Movimento: Distúrbios de movimento específicos (por exemplo, catatonia ou discinesia) são característicos da encefalite autoimune, particularmente da encefalite por receptor NMDA; 

• Sintomas Psiquiátricos: Psicose de início novo inexplicada, mudanças de humor ou declínio cognitivo em um indivíduo jovem e previamente saudável devem levantar suspeitas. 

Investigações 

 Ressonância Magnética (RM) do Cérebro: A RM pode mostrar padrões distintos com base no subtipo específico de encefalite autoimune: 

• Normal ou não específica em muitos casos de encefalite por receptor NMDA; 

• O MOGAD pode mostrar envolvimento cortical, e a astrocitopatia GFAP apresenta um realce linear característico; 

• Outras causas infecciosas ou mediadas por imunidade, como ADEM (encefalomielite disseminada aguda), têm padrões de RM distintos envolvendo lesões disseminadas. 

EEG: Frequentemente anormal na encefalite autoimune, mas não específico. Certos padrões, como o extremo delta brush, podem ajudar a identificar a encefalite por receptor NMDA. 

Análise do LCR: Pode mostrar leve inflamação com aumento de glóbulos brancos ou níveis de proteína, mas também pode ser normal. O teste do LCR para anticorpos é crucial para confirmar o diagnóstico. 

Veja também: Principais erros diagnósticos de encefalite autoimune e como evitá-los

Mensagem prática: 

• A encefalite autoimune é uma condição cada vez mais reconhecida e tratável; 

• O reconhecimento precoce através de uma avaliação clínica cuidadosa, o uso de critérios diagnósticos e investigações apropriadas (RM, EEG, análise de LCR) é essencial para iniciar a imunoterapia que salva vidas; 

• A combinação de sinais clínicos, fatores demográficos e evidências paraclínicas, incluindo a detecção de anticorpos, pode guiar um diagnóstico rápido, ajudando a distinguir a encefalite autoimune de infecções e outras causas.