PIPO pediátrica: incidência, diagnóstico, tratamento e desfechos 

A pseudo-obstrução intestinal pediátrica (PIPO) é um distúrbio raro e grave da motilidade intestinal caracterizado pela incapacidade dos músculos do trato gastrointestinal de gerar contrações eficazes para a propulsão dos alimentos. Clinicamente, os pacientes apresentam sintomas de obstrução intestinal, como vômitos, distensão abdominal e constipação, sem evidência de um bloqueio mecânico típico. Essa condição é altamente debilitante e frequentemente necessita de internações hospitalares, nutrição parenteral prolongada e múltiplas intervenções cirúrgicas. 

A falta de um padrão-ouro para diagnóstico e tratamento, a heterogeneidade da apresentação clínica e as dificuldades no manejo da doença tornam a PIPO um grande desafio para o gastroenterologista pediátrico. Com o objetivo de avaliar o perfil clínico e epidemiológico de pacientes com esta condição, um estudo retrospectivo realizado nos Países Baixos buscou analisar a incidência, diagnóstico, tratamento e desfechos clínicos de PIPO em pacientes pediátricos ao longo de 20 anos (2000-2020), fornecendo um panorama detalhado da doença nesse período.  

Desenho do estudo e população 

• Estudo retrospectivo, observacional e multicêntrico, com o seguintes critérios de Inclusão: 
  • Crianças menores de 18 anos diagnosticadas com PIPO. 
  • Diagnóstico baseado em pelo menos dois dos quatro critérios clínicos: 
    • Evidência objetiva de disfunção neuromuscular intestinal (exame de manometria, histopatologia ou estudo de trânsito intestinal). 
    • Dilatação persistente do intestino delgado com níveis hidroaéreos sem causa mecânica. 
    • Anormalidades genéticas ou metabólicas associadas à PIPO. 
    • Incapacidade de manter nutrição e crescimento adequados com alimentação oral. 
• Dentre os dados coletados temos: 
  • Informações demográficas, métodos diagnósticos utilizados, estratégias terapêuticas, cirurgias adotadas, internações hospitalares, complicações, taxas de mortalidade e prognóstico.  

Dentre os resultados encontrados, destacam-se os seguintes:

Incidência e Características Demográficas 

• Total de pacientes: 43 crianças diagnosticadas entre 2000 e 2020. 
• Incidência média: 0,008 casos por 100.000 crianças/ano (0 a 0,029/100.000). 
• Idade mediana no diagnóstico: 10 anos. 
• Distribuição por gênero: 54% feminino. 
• Período neonatal: 60% desenvolveram sintomas ao nascimento. 
• Histórico familiar: 14% com antecedentes de doenças neuromusculares. 

Sintomas iniciais: veja os mais prevalentes!  

• Principais sintomas: Vômitos (60%), distensão abdominal (40%), falha no crescimento e dificuldade alimentar. 
• Outros sinais: Atraso na eliminação do mecônio e constipação crônica. 

Diagnóstico: Exames complementares que auxiliam no diagnóstico  

• Exames de imagem: Radiografia abdominal foi o exame mais frequentemente solicitado (97%), TC/RM para dilatação intestinal e exclusão de anomalias. 
• Manometria: Realizada em < 30% dos pacientes, identificando neuropatia (4 casos) e miopatia (1 caso). 
• Histopatologia: Biópsia endoscópica (97%), biópsia de espessura total (65%, com alterações em 55%). 
• Testes Genéticos: 41% apresentavam mutações, sendo a mutação ACTG2 a mais comum. 

Tratamento 

• Medicamentoso: Laxantes (74%), procinéticos (57%), IBPs (51%), probióticos (9%). 
• Nutrição: 80% necessitaram de Nutrição Parenteral Total (NPT), com complicações como infecções (71%) e colestase (46%). 
• Cirurgia: 97% passaram por pelo menos um procedimento, sendo ileostomia (69%), gastrostomia (49%) e ressecção intestinal (46%). Complicações em 72% dos casos. 

Prognóstico e Mortalidade 

• Internações: Média de 22,5 hospitalizações por paciente. 
• Tempo médio de internação: 157,5 dias ao longo do estudo. 
• Mortalidade: 6%. Apenas um paciente recebeu transplante multivisceral. 

Conclusão e discussão  

Este estudo forneceu uma visão abrangente e objetiva da incidência, diagnóstico, tratamento e prognóstico da PIPO nos Países Baixos ao longo de 20 anos. Os principais achados foram: 

• A PIPO continua sendo uma doença rara, afetando cerca de 0,008 crianças por 100.000 anualmente; 
• O diagnóstico é demorado e muitas vezes exige múltiplos exames de imagem, biópsias e testes genéticos; 
• A manometria é subutilizada, apesar de ser um exame crucial para diferenciar subtipos da doença; 
• A nutrição parenteral é a base do tratamento, mas traz complicações graves, como infecções e doença hepática associada; 
• Quase todos os pacientes necessitam de cirurgia, muitas vezes com múltiplas intervenções ao longo da vida; 
• A mortalidade é relativamente baixa (6%), mas a morbidade é extremamente alta, com internações frequentes e impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes e suas famílias. 

Dado o alto número de complicações e a complexidade da PIPO, o estudo recomenda centralização do tratamento em centros especializados de reabilitação intestinal e mais colaboração internacional para desenvolver diretrizes mais eficazes para o diagnóstico e manejo da doença.