SBP aborda o tema “Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente” 

Os tumores ósseos são mais comuns em jovens, particularmente nos primeiros 30 anos de vida. Em pediatria, aproximadamente 50% dos tumores ósseos primários são malignos, sendo que os subtipos de maior incidência até 19 anos de vida são o osteossarcoma e o sarcoma de Ewing. Diante desta problemática, a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) divulgou, em maio de 2024, o documento científico “Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente” para que o pediatra possa identificar rapidamente os tumores ósseos potencialmente malignos, solicitar os exames complementares iniciais e encaminhar o paciente para os centros de referência, pois o diagnóstico precoce diminui as complicações e o sofrimento do paciente e de sua família, e não apenas aumenta as chances de sobrevivência.  

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Epidemiologia 

• Osteossarcoma: 
  • Mais frequente entre os tumores ósseos malignos em menores de 20 anos (correspondendo a 60% destas neoplasias); 
  • Pico de incidência: estirão de crescimento (meninos: 15-17 anos; meninas: 13-15 anos); 
  • Parece ser mais comum em meninos e na população negra; 
  • Raros em menores de 5 anos. Quando ocorrem, costumam ter associação com síndromes genéticas, como Li-Fraumeni, Rothmund-Thomson, Bloom e Werner e retinoblastoma bilateral. Há relatos de associação com exposição prévia à radioterapia, uso prévio de quimioterapia (em especial agentes alquilantes), doença de Paget e outros processos ósseos benignos. 
• Sarcoma de Ewing: 
  • Segundo mais incidente (correspondendo a 30% dos tumores ósseos malignos); 
  • Incidência: 2,9 casos/milhão; 
  • Pico de incidência: 10-15 anos (⅓ em menores de 10 anos); 
  • Mais comum em caucasianos; 
  • Levemente mais comum em meninos; 
  • Não possui associação clara com síndromes genéticas (raramente ocorre em famílias com predisposição hereditária a câncer, como na síndrome de Li Fraumeni). 
• Outros: 
  • Condrossarcoma ou linfoma ósseo primário. 

Manifestações clínicas 

• Dor: 
  • Inicialmente: dor ou aumento do volume ósseo durante algumas semanas ou meses;  
  • Dor localizada, unilateral e no local da lesão; 
  • Progressiva e até mesmo incapacitante, podendo limitar a movimentação do membro; 
  • O evento inicial (sem relação causa/efeito) pode ser um trauma leve, relacionado ou não à presença de fraturas patológicas. 
• Anamnese: 
  • Abrangente: perguntar sobre as características da dor, fatores de melhora e de piora, e uso de medicamentos para controle. Perguntar sobre doenças prévias e história familiar; 
  • Sinais e sintomas sistêmicos podem estar presentes: febre, anemia, perda de peso e fadiga (principalmente no sarcoma de Ewing). Geralmente, estas manifestações estão ausentes no osteossarcoma. 
• Exame ortopédico: 
  • Avaliar postura e marcha: observar se há limitação de movimento; 
  • Aumento do volume ósseo no membro acometido (é comum a sensibilidade da região ao toque); 
  • Pode haver sinais flogísticos e linfonodomegalia regional no membro afetado. 
• Localização: 
  • Osteossarcoma: metáfises de ossos longos (maior incidência em fêmur distal [30-50%), tíbia proximal (20-25%) e úmero proximal (10-15%); 
  • Sarcoma de Ewing: mais frequente em diáfise de ossos curtos. 
• Metástases: 
  • Osteossarcomas: em 15-20%, englobando pulmão e outros órgãos; 
  • Sarcoma de Ewing: em cerca de 20% dos casos, mais frequentes em pulmão, ossos e medula óssea. 

 Exames complementares 

• Primeiro exame — radiografia simples da área acometida: 
  • Osteossarcoma: perda do padrão ósseo trabecular normal, margens indeterminadas e neoformação do osso, podendo surgir o triângulo de Codman. Pode atingir tecido mole com ossificação em “raios de sol” (padrão radial); 
  • Sarcoma de Ewing: acomete diáfise óssea com margens indefinidas. Pode evoluir com reação do periósteo marcante com o surgimento de depósitos de camadas ósseas (aspecto de “casca de cebola”). 
• Ressonância magnética (RNM): 
  • Delimita, com mais exatidão, a extensão local intra e extra-óssea e o tamanho do tumor; 
  • Áreas hipervasculares e necróticas podem ser identificadas, auxiliando na programação de biópsia; 
  • Define melhor a extensão do acometimento de tecidos moles e do envolvimento da medula óssea e da articulação do que a tomografia computadorizada (TC). 
• TC:  
  • Melhor avaliação de metástases pulmonares; 
  • Em casos duvidosos, há necessidade de confirmação histológica. 
• Cintilografia óssea com radionuclídeos:  
  • Pesquisa de metástases ósseas; 
  • Menor custo e maior disponibilidade. 
• Tomografia por emissão de pósitrons com 18-fluorodesoxiglicose de corpo total (FDG-PET): 
  • Avaliação de metástases ósseas e pulmonares. 
• Exames laboratoriais: 
  • Hemograma; 
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS), fosfatase alcalina e desidrogenase lática (podem estar elevadas em consequência da perda óssea); 
  • Casos confirmados: solicitar eletrólitos, funções hepática e renal, glicemia e coagulograma antes do início da quimioterapia. 
• Estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico: 
  • Confirmação diagnóstica. 

Diagnósticos diferenciais: 

• Outros tumores malignos, que podem acometer os ossos:  
  • Linfomas não Hodgkin; 
  • Metástases à distância de outras neoplasias (meduloblastoma e neuroblastoma); 
  • Histiocitose de células de Langerhans. 
• Alguns tumores ósseos benignos: 
  • Mais frequentes: condroblastoma, osteoblastoma e tumor de células gigantes do osso. 
• Causas não oncológicas: 
  • Osteomielite; 
  • Cistos ósseos aneurismáticos. 

Tratamento 

• Multimodal por equipe interdisciplinar: 
  • Oncologista pediátrico; 
  • Ortopedista oncológico; 
  • Equipe de radioterapia; 
  • Especialista em dor; 
  • Especialista em cuidados paliativos; 
  • Cirurgia torácica; 
  • Cirurgia plástica. 
• Osteossarcoma: 
  • Quimioterapia neoadjuvante inicial para proposta cirúrgica posterior com o objetivo de preservação do membro; 
  • A amputação é necessária quando o tumor não responde à radioterapia; 
  • Quimioterapia adjuvante (pós-operatória): permite controle da doença residual mínima para minimizar a possibilidade de recidiva.   
• Sarcoma de Ewing: 
  • Responde à radioterapia com cirurgia para controle local; 
  • Quimioterapia neoadjuvante e adjuvante complementar para controle da doença residual mínima. 

Prognóstico 

A evolução no tratamento interdisciplinar e nas técnicas cirúrgicas melhorou significativamente o prognóstico de pacientes com tumores ósseos, especialmente com o diagnóstico precoce, que favorece doenças não metastáticas e permite cirurgias de endoprótese para tumores menores. Estudos de Balmant e colaboradores indicam que atrasos no sistema de saúde são maiores para pacientes com diagnóstico histopatológico anterior devido ao tempo de encaminhamento, enquanto pacientes sem diagnóstico anterior enfrentam atrasos maiores nas unidades hospitalares devido à alta demanda e custos. Quimioterapia com altas doses de metotrexato e técnicas cirúrgicas modernas elevaram a sobrevida do osteossarcoma para 70%, embora a presença de metástases reduza a sobrevida para 24%. Os fatores prognósticos incluem o sítio primário, tamanho do tumor, subtipo histológico, sexo, idade, níveis de fosfatase alcalina e desidrogenase lática, e resposta à quimioterapia neoadjuvante. Para o sarcoma de Ewing, as taxas de cura variam de 70% a 80% com tratamento atual, caindo para 20% a 40% na presença de metástases. Pacientes com doenças localizadas e lesões nas extremidades têm melhor prognóstico do que aqueles com tumores no esqueleto axial, e a adição de quimioterapia ao tratamento cirúrgico ou radioterápico aumenta significativamente as chances de cura. 

Comentário: Tumores ósseos malignos na criança e no adolescente

Ressalto a relevância também de outros profissionais não médicos, especialmente na fase de reabilitação do paciente, como fisioterapeutas, psicólogos, terapeutas ocupacionais e enfermeiros.