Recomendações sobre as manifestações cutâneas e hematológicas da doença de Sjögren

As manifestações clínicas mais características da doença de Sjögren (DSj) são os sintomas secos. No entanto, devido ao seu caráter sistêmico, diversas manifestações extraglandulares podem estar presentes em até 40-50% dos casos e podem impactar diretamente a morbidade e letalidade relacionadas à doença. No entanto, ainda faltam consensos sobre a avaliação diagnóstica e tratamento dessas manifestações clínicas da doença. 

Nesse sentido, recentemente, foram publicados os guidelines da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR) sobre as manifestações cutâneas e hematológicas da DSj. 

Métodos

Foram realizadas revisões sistemáticas com metanálises para responder às questões clínicas levantadas pelo grupo. 

Resultados

Da parte cutânea, dos 566 registros identificados, 129 passaram por screening e 45 foram incluídos na análise quantitativa. Já da hematológica, dos 344 registros identificados, 50 passaram por screening e 27 foram incluídos na análise quantitativa. 

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Pontos principais – manifestações cutâneas 

1. A DSj apresenta várias manifestações cutâneas, como xerodermia, dermatite palpebral, eritema anular, lúpus cutâneo subagudo, queilite angular, fenômeno de Raynaud, vasculite, livedo reticular, urticária, paniculite, granuloma anular, amiloidose nodular localizada e papulose linfomatoide; 

1. O eritema multiforme, lúpus cutâneo subagudo, vasculite urticarial e púpura são marcadores de atividade de doença; 

1. A presença de púrpura é um marcador prognóstico para doença sistêmica e evolução para linfoma. 

Pontos principais – manifestações hematológicas

1. Anemia, leucopenia e neutropenia são as manifestações hematológicas mais frequentes; 

1. Consumo de complemento e presença de crioglobulinas são marcadores de atividade de doença e de risco aumentado de morte; 

1. Aumento persistente de parótida, consumo de C4, presença de crioglobulinemia, positividade para o fator reumatoide e atividade de doença são os principais fatores de risco para linfoma na DSj; 

1. O principal tipo histológico de linfoma na DSj é o linfoma MALT de glândulas salivares. 

Recomendações

As recomendações geradas estão apresentadas nessa seção. 

A presença de vasculite cutânea (púrpura palpável ou não palpável de membros inferiores e/ou vasculite urticarial) se associa com um risco aumentado de manifestações extraglandulares e linfoma, especialmente na presença de vasculite crioglobulinêmica e hipocomplementemia. Nesses casos, devemos estar atentos a essas complicações, com seguimento regular mais amiúde (tempo não especificado). 

A realização de biópsia cutânea pode ser considerada nos casos em que há dúvidas no diagnóstico diferencial. Nos casos de púrpura, o diagnóstico pode ser realizado clinicamente. 

Deve-se solicitar um hemograma completo a cada 3-6 meses (ou mais precocemente, se indicado devido à presença de sintomas), uma vez que anemia, leucopenia e plaquetopenia são relativamente comuns. Na presença de alterações, diagnósticos diferenciais devem ser considerados antes de se atribuir as alterações à atividade de doença. 

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A dosagem de C3 e C4, assim como a avaliação da eletroforese de proteínas, devem ser avaliadas periodicamente. A pesquisa de crioglobulinas deve ser realizada pelo menos uma vez durante o seguimento (ou regularmente, se positiva) e sempre que houver suspeita de vasculite (neuropatia periférica, glomerulonefrite e púrpura). 

Em toda consulta, a busca por sinais e/ou sintomas compatíveis com linfoma deve ser realizada, o que inclui entrevista clínica (febre, perda ponderal, sudorese noturna) e exame físico (palpação de baço e fígado, linfonodomegalias e glândulas salivares), principalmente naqueles com fatores de risco. A presença de qualquer sinal ou sintoma compatível com transformação linfomatosa, especialmente aumento de parótidas e/ou glândulas salivares (aumento crônico e/ou assimétrico, consistência endurecida, aderência aos planos profundos), deve suscitar propedêutica imediata.