O guideline de 2018 para manejo da FPI acaba de ser atualizado e publicado recentemente. As principais mudanças foram feitas na incorporação da definição da fibrose progressiva e dos critérios que a definem.
No ponto de vista de diagnóstico radiológico não houve muita mudança nos padrões já conhecidos, porém questiona-se se os pacientes com padrão de pneumonia intersticial usual (PIU) definitiva e PIU provável pudessem ser parte de um mesmo grupo pelas semelhanças da imagem. Já no diagnóstico, a criobiópsia passou a ocupar um maior espaço no guideline, sendo que a mesma deve ser realizada em centros como expertise, entrando como recomendação condicional, que não existia no guideline de 2018.
Atualizações
Talvez a principal mudança tenha sido a incorporação do conceito de fibrose progressiva que entrou no novo guideline, incluindo a definição do nome, e que se comportam muito semelhante à FPI. A definição era baseada em critérios do estudo INBUILD, e agora há critérios oficiais para definição de fibrose progressiva. É preciso ter dois de três critérios para o diagnóstico, são eles: piora dos sintomas, piora radiológica, e a terceira é piora da função pulmonar, com uma redução absoluta da CVF acima de 5% ou da difusão de monóxido de carbono acima de 10%. Lembrando que sempre o tratamento da doença de base precisa estar otimizado.
As doenças progressivas podem envolver qualquer doença intersticial pulmonar, como a esclerose sistêmica, a artrite reumatoide, a pneumonite por hipersensibilidade e as doenças ocupacionais.
A importância da nova definição é a padronização que auxilia em outros estudos para avaliação de novos fármacos que possam ser utilizados no tratamento. A reunião multidisciplinar continua sendo o padrão ouro para diagnóstico tanto da FPI quanto das fibroses progressivas.
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