Hidroanecefalia x hidrocefalia máxima: você sabe a diferença?

A diferenciação entre hidroanecefalia e hidrocefalia máxima é crucial para a definição do prognóstico neonatal e ao mesmo tempo, se torna um desafio diagnóstico na prática médica, pois elas apresentam espectros distintos de prognóstico, e não apresentam clara diferenciação na literatura. Os principais parâmetros utilizados hoje em dia são: evolução clínica, resultado do Eletroencefalograma (EEG) e avaliação pela Tomografia Computadorizada (TC).

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Os artigos que melhor discutem o assunto definem os seguintes aspectos:

Hidroanecefalia

• Clínico: não apresentaram melhora evolutiva (clínica e radiológica);
• Tomográfico: parênquima cerebral occipital mínimo, conectado por uma fina ponte de tecido aos gânglios basais intactos;
• EEG: ausência de atividade cortical no EEG (O traçado EEG tipicamente mostrou um padrão plano na maioria das derivações bipolares).

Hidrocefalia máxima

• Clínico: apesar de ser necessário shunt, tiveram boa evolução clínica, com desenvolvimento neurológico normal ou próximo do normal;
• Tomográfico: presença de manto cerebral frontal mínimo. Após derivação, passou a apresentar substância cerebral considerável;
• EEG: presença de atividade elétrica (não demonstrou um padrão plano na derivação bipolar e referencial, e as atividades foram diferentes de vários eletrodos na derivação referencial).

O potencial evocado visual da hidrocefalia máxima mostrou um padrão normal, enquanto o da hidroanencefalia não mostrou resposta. Exames eletrofisiológicos (como EEG e potencial evocado visual) são úteis para a diferenciação de hidranencefalia e hidrocefalia máxima em casos cujos exames tomográficos não fornecem diferenciação clara.

Acredita-se então que o padrão de cérebro em topografia occipital mínima e atividade ausente do EEG define a verdadeira hidranencefalia, enquanto a presença de pequenas quantidades de tecido cerebral em topografia frontal associada à atividade do EEG parece representar hidrocefalia máxima.

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As diferenças no padrão de TC, EEG e evolução clínica sugerem uma fisiopatologia diferente para essas duas condições, que ainda não é bem definida na literatura.

O tratamento proposto para ambos os diagnósticos diante de aumento do perímetro cefálico e sinais de hipertensão intracraniana é o shunt liquórico, geralmente sendo a derivação ventrículo peritoneal a primeira escolha. Existem outras opções terapêuticas como coagulação de plexo coroide, porém a sua eficácia gira em torno de 70%, em uma média de 32 meses.

Referências bibliográficas:

• Sutton LN, Bruce DA, Schut L. Hydranencephaly versus maximal hydrocephalus: an important clinical distinction. 1980 Jan;6(1):34-8.
• Iinuma K, Handa I, Kojima A, Hayamizu S, Karahashi M. Hydranencephaly and maximal hydrocephalus: usefulness of electrophysiological studies for their differentiation. J Child Neurol. 1989 Apr;4(2):114-7. doi: 1177/088307388900400207
• Pedrosa HAR, Lemos SP, Vieira C, Amaral LC, Malheiros JA, Oliveira MM, Gomez RS, Giannetti AV. Choroid plexus cauterization on treatment of hydranencephaly and maximal hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 2017 Sep;33(9):1509-1516. doi: 1007/s00381-017-3470-6.