Veja o que você precisa saber sobre cordomas de base de crânio

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Cordomas são neoplasias raras, de característica maligna, com alta taxa de recorrência e de grande importância para diversas especialidades, pois podem ocorrer em qualquer local da notocorda. Geralmente são tumores da linha média, tendo como principal local de acometimento o sacro (50%) e posteriormente a região esfeno-occipital – Clivo- (35%) e coluna (15%). Quando acometem a base do crânio (clivo), geram grande destruição óssea e atingem as estruturas neurovasculares.

Epidemiologia da cordoma

Ocorre predominantemente em homens, caucasianos, com idade média de 38 anos, sendo mais rara em paciente mais jovens e pico de incidência entre 50 e 60 anos.

História Natural

São de crescimento lento, porem localmente agressivos, com alta taxa de invasão e ocorre metástase sistêmica em até 30% dos casos. A incidência de metástase é inversamente proporcional a idade.
O crescimento lento e o envolvimento de estruturas importantes levam a uma ressecção menor com alta taxa de recorrência.

Patogênese

A hipótese mais aceita é que o tumor surge de remanescentes indiferenciados da notocorda que permanecem no tecido cartilaginoso e ósseo oriundo do mesoderma que engloba o esqueleto axial derivado da notocorda.

Patologia

Na microscopia se identifica células poligonais com abundantes citoplasmas eosinofílicos, ou por células com núcleos redondos e citoplasma multivacuolado abundante. A perda do padrão lobulado (por invasão dos septos fibrosos) indica pior desfecho nos cordomas.

Possuem 3 tipos histológicos:

• típico (clássico),
• condroide,
• desdiferenciados (menos de 5%).

O diagnóstico hisptopatológico se dá pela imagem das células fisalíforas e imunorreatividade para S-100 associado a outros marcadores epiteliais, sendo o braquiúro o biomarcador específico para cordomas.

Quadro clínico

As cordomas podem variar de acordo com a topografia e extensão da lesão, sendo os mais comuns: cefaleia e diplopia. Paresia do abducente é o déficit de nervo craniano mais comum.

Imagem

Geralmente são identificadas nos exames de imagem lesões de linha média, de característica lítica no tecido ósseo e com extensão para partes moles. Ao contrário dos osteossarcomas e condrossarcomas, geralmente invadem os discos intervertebrais.

1. Tomografia Computadorizada

• Lesão lítica, destrutiva, podendo apresentar esclerose marginal. (Figura 1)
• Calcificação intratumoral – (Figura 2)
• Captação de contraste de moderado a intenso. (Figura 3)

2. Ressonância Magnética

• Sinal Isso ou hipointenso em T1. (Figura 1)
• Hipersinal em T2. (Figura 2)
• Captação heterogênea de contraste com aspecto em favo de mel (Figura 3)

Diagnóstico Diferencial

• Condrossarcoma
• Plasmocitoma
• Meningioma
• Metástase
• Macroadenoma de Hipófise

Tratamento

• A principal linha de tratamento é a ressecção cirúrgica.
• A radioterapia é recomendada como adjuvante , em casos de recidiva ou não ressecáveis.
• A conduta expectante não é recomendada devido a historia natural da doença.
• A sobrevida livre de doença tem uma diferença de 20,7% entre tumores com ressecção parcial e completa.
• A ressecção incompleta confere 3,83 vezes maior recorrência e 5,85vezes morte pela doença em 5 anos, quando comparada com a ressecção completa.
• As principais complicações pós operatório segundo Sekhar et al: Fistula liquórica, lesão vascular e déficit de nervo craniano.
• Tumores residuais pequenos (25 a 30 cm³) podem apresentar controle local com a radioterapia adjuvante.

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