Dermatomiosite juvenil (DMJ): documento da Sociedade Brasileira de Pediatria

Em maio de 2020 a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) emitiu uma nota científica intitulada “dermatomiosite juvenil”, que traz as principais características clínicas e epidemiológicas da doença, além de abordagem diagnóstica e terapêutica. Segue um resumo da publicação.

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Definição de Dermatomiosite Juvenil

A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune multissistêmica que cursa com inflamação da pele e da musculatura estriada.

Epidemiologia

• A DMJ é rara
• Incidência varia de 1,9 a 4 casos por milhão
• A DMJ representa 16 – 20% dos casos de dermatomiosite
• Distribuição igual entre os continentes
• Mais prevalente no sexo feminino
• Mais prevalente e mais grave na raça negra
• Média do início dos sintomas: 5,7 a 6,9 anos de idade
• Média da idade ao diagnóstico: 7,4 a 7,6 anos
• 25% dos casos iniciam com menos de 4 anos de idade

Manifestações clínicas da Dermatomiosite Juvenil

• Início geralmente insidioso
• Manifestações gerais:
  • Febre
  • Indisposição
  • Fadiga
  • Anorexia
  • Perda de peso
  • Fenômeno de Raynaud (2 a 15% dos casos)
• Manifestações cutâneas
  • Heliotropo (edema violáceo ou eritematoso em pálpebras)
  • Rash facial (geralmente não poupa o sulco nasolabial, difere do rash malar do lúpus)
  • Rash eritematopapular em superfícies extensoras das articulações dos dedos das mãos, joelhos e cotovelos (pápulas de Gottron)
  • Lipodistrofia (principalmente em face, tronco e membros superiores)
  • Úlceras cutâneas, especialmente em proeminências ósseas
• Manifestações musculoesqueléticas
  • Fraqueza muscular proximal simétrica (geralmente nas cinturas pélvica e escapular)
  • Fraqueza de musculatura flexora do pescoço
  • Disfonia
  • Disfagia de transferência
  • Edema muscular
  • Dor muscular generalizada
  • Artrite / artralgia
  • Calcinose
• Manifestações cardíacas
  • Pouco frequentes
  • Taquicardia
  • Pericardite
  • Miocardite (raro)
  • Arritmias (raro)
• Manifestações pulmonares
  • Doença pulmonar restritiva nas formas mais graves
    • Ocorre por fraqueza da musculatura respiratória
  • Pneumopatia intersticial (raro, confere pior prognóstico)

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Exames complementares

• Exames laboratoriais:
  • Avaliação de lesão muscular (CPK, aldolase, TGO, DHL)
  • Hemograma (pode mostrar anemia de doença crônica e leucócitose discreta, além de mielotoxicidade pelo tratamento)
  • Provas de atividade inflamatória (PCR e VHS)
  • FAN é positivo em 41 – 75% dos casos
  • Anticorpos miosite-específicos geralmente são negativos na DMJ
• Outros exames:
  • Eletroneuromiografia
    • Geralmente só realizado se há dúvida no diagnóstico
    • Observa-se descargas repetitivas de alta frequência, potenciais de denervação e ondas polifásicas com amplitude e duração menores
  • Biópsia muscular
    • Também restrita a casos de dúvida diagnóstica ou falha ao tratamento
    • Permite o diagnóstico diferencial com outras miopatias
    • Geralmente é realizada no músculo deltoide ou quadríceps
    • Evitar utilizar o músculo no qual foi realizada a eletroneuromiografia (optar pelo lado contralateral)
  • Ressonância magnética
    • As imagens em T1 mostram a anatomia do músculo, podendo evidenciar fibrose, atrofia e lipossubstituição
    • As imagens em T2 com supressão de gordura ou STIR podem ver edema muscular (hipersinal), o que geralmente indica inflamação em atividade. Pode ver também sinais inflamatórios na pele, subcutâneo e fáscia muscular
    • Pode ajudar no raciocínio diagnóstico
    • Serve também para guiar o melhor sítio para biópsia muscular
  • Radiografia musculoesquelética
    • Rastreio de calcinoses

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Diagnóstico de Dermatomiosite Juvenil

• Baseado nos critérios de Boham e Peter de 1975
  • Diagnóstico “provável”: rash típico + 2 outros critérios
  • Diagnóstico “definitivo”: rash típico + 3 outros critérios

Critérios de Boham e Peter para dermatomiosite

• Fraqueza muscular proximal e simétrica
• Alterações de pele características: heliotropo e pápulas de Gottron
• Elevação de enzimas musculares (CPK, aldolase, TGO e DHL)
• Alterações características de miopatia e denervação na eletroneuromiografia
• Biópsia muscular evidenciando necrose e inflamação

Diagnósticos diferenciais

• Polimiosite juvenil
• Miosites infecciosas
• Psoríase
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Miopatias congênitas
• Distrofias musculares

Tratamento

• Estabelecer metas de tratamento junto ao paciente e à família
• Orientar que não há cura, e sim remissão
• Medidas gerais:
  • Fotoproteção
  • Dieta e hidratação adequadas
  • Fisioterapia para evitar sequelas ou reabilitar lesões já instaladas
• Tratamento medicamentoso:
  • Glicocorticoides sistêmicos
    • É consenso que todos os pacientes com DMJ devem receber glicocorticoides
    • Em casos graves pode-se optar pela pulsoterapia intravenosa
    • Evitar altas doses diárias e uso prolongado devido aos efeitos colaterais
  • Glicocorticoides tópicos
    • Devem ser usados em regime de exceção devido ao efeito atrofiante na pele
  • Hidroxicloroquina
    • Recomendada para todos os pacientes com DMJ que não tiverem contraindicações
    • Dose até 5 mg/kg/dia
  • Metotrexato oral ou subcutâneo
    • Imunossupressor mais utilizado na atividade muscular e cutânea na DMJ
    • Inicio precoce, junto ao glicocorticoide
    • Associar ácido fólico para redução de efeitos colaterais
    • É necessária avaliação periódica de enzimas hepáticas
  • Ciclosporina
    • É considerada como imunossupressor de primeira linha por alguns autores
  • Ciclofosfamida
    • Principal indicação são as úlceras cutâneas, principalmente sobre proeminências ósseas
  • Em casos refratários:
    • Rituximabe
    • Anti-TNF alfa
    • Anti-IL-1
    • Experiência limitada para transplante de medula óssea

Prognóstico

• A DMJ pode ter 3 cursos:
• Monocíclico: pacientes que entram em remissão nos primeiros 2 anos do diagnóstico
• Policíclico: pacientes que apresentam recidivas
• Crônico contínuo: atividade de doença que persiste por mais de 2 anos
• Caso o diagnóstico e tratamento sejam precoces, e houver boa aderência ao tratamento, o prognóstico é bom
• As complicações relacionadas à doença como atrofia muscular e calcinose são relacionadas ao atraso do diagnóstico e tratamento
• Calcinose e ulcerações cutâneas decorrentes de vasculopatia são critérios de mau prognóstico
• É preciso monitorar os efeitos adversos dos glicocorticoides e imunossupressores.