Síndrome PRES: o que é, como se manifesta e como conduzir

A síndrome PRES é a sigla para Encefalopatia Posterior Reversível, uma condição aguda ou subaguda, que se apresenta com sintomas corticais posteriores, como cegueira, turvação visual, associada à cefaleia, crise convulsiva e alteração do estado mental. Costuma acometer a região posterior do cérebro e tende a ser reversível.

Essa condição é precipitada por quadros clínicos, como desajustes de pressão arterial e doenças autoimunes. Seu reconhecimento é fundamental na prática neurológica, porque a reversibilidade do quadro e o prognóstico mais favorável dependem da dentificação e da correção dos fatores causais.

Apesar disso, a síndrome de PRES nem sempre evolui sem complicações. Em situações mais graves, pode haver persistência de sequelas neurológicas, principalmente quando relacionados com hemorragia intracraniana.

Imagem de Dc Studio/freepik

Fisiopatologia da síndrome de PRES

A síndrome de PRES decorre da quebra de barreira hematoencefálica após estado de desregulação pressórica e disfunção endotelial. Como consequência, ocorre o surgimento de edema vasogênico, com predomínio em regiões parieto-occipitais, ou seja, regiões cerebrais posteriores.

No entanto, vale ressaltar que as alterações da PRES não são exclusivas das regiões posteriores, sendo que outras regiões do cérebro podem ser acometidas, como região frontal, temporal, até mesmo tronco encefálico.

Exames de imagem na avaliação inicial

A realização de exame de imagem do cérebro é fundamental nessa condição, sendo a tomografia de crânio frequentemente utilizada como exame inicial, enquanto a ressonância magnética de crânio permite avaliar a região acometida, geralmente posterior, e o padrão de edema vasogênico. Esse padrão sugere quebra de barreira hematoencefálica e extravasamento de líquido para o interstício.

Quadro clínico e fatores desencadeantes da Síndrome de PRES

O quadro clínico da síndrome de PRES costuma incluir: cefaleia, alteração visual súbita, alteração do nível de consciência, que pode variar de manifestações leves até coma, e crises convulsivas.

Entre os fatores causadores, o principal inclui desregulação rápida dos níveis de pressão arterial. Esse processo compromete a autorregulação de perfusão cerebral, com disfunção endotelial e extravasamento de líquido para o interstício. Assim, pacientes com disfunção renal aguda e hipervolemia, pré-eclâmpsia e eclâmpsia surgem como condições envolvidas nesse processo.

Doenças autoimunes e imunossupressores

A síndrome também pode ocorrer em pacientes com níveis normais de pressão arterial, desde que haja fatores de risco para disfunção de atividade endotelial. Isso pode ser observado em doenças autoimunes e no uso de medicamentos imunossupressores. Entre as condições envolvidas, destacam-se lupus eritematoso sistêmico e as vasculites, principalmente quando em uso de droga imunossupressora.

Entre os imunossupressores mais frequentemente relacionados à PRES, destacam-se ciclosporina e tacrolimo.

Diagnóstico da síndrome de PRES e papel da neuroimagem

O diagnóstico se baseia na apresentação clínica, associada condições deflagradoras da PRES e na realização de neuroimagem, idealmente a ressonância magnética de crânio. A localização das alterações, geralmente em regiões posteriores, além do padrão de edema vasogênico, que sugere quebra da barreira hematoencefálica.

Tomografia de crânio na urgência

Na urgência, o primeiro exame de imagem é a tomografia de crânio, onde pode ser notado padrão de edema subcortical em regiões posteriores (visto como uma hipodensidade subcortical nessa topografia).

Ressonância magnética e edema vasogênico

Do ponto de vista radiológico, sequências da ressonância, como T2/FLAIR são úteis na avaliação do padrão de edema vasogênico. Nesses casos, em regiões posteriores, onde nota-se aumento de sinal ponderado nessas sequências radiológicas, com padrão de substância branca subcortical, sem grandes alterações em sequência de difusão (uma vez que o edema predominante é vasogênico).

Pode-se repetir a neuroimagem após alguns dias do evento, a fim de acompanhar a resolução do edema vasogênico e a persistência de eventuais lesões estruturais relacionadas.

Tratamento e manejo clínico da síndrome de PRES

O tratamento da síndrome de PRES inclui compensação clínica dos fatores causais. Isso inclui normalização de índices pressóricos, o ajuste de volemia, além de troca de medicação imunossupressora (quando possível, baseado no contexto clínico e comorbidades).

Controle pressórico e correção dos fatores causais

No controle pressórico, é importante lembrar que a otimização de níveis de pressão arterial deve ser alcançada em algumas horas, evitando queda inicial acima de 25% do valor basal (uma vez que quedas maiores de PA podem piorar a perfusão neuronal e propiciar piora de outros déficits neurológicos).

Manejo das crises convulsivas

Nos casos de crises convulsivas, podem ser utilizados medicamentos anticonvulsivantes, como fenitoína e levetiracetam. Cabe ressaltar que a incidência de epilepsia pós PRES é baixa, com possibilidade de descontinuação dessas medicações algumas semanas após o quadro (geralmente 1-3 meses).

O manejo de imunossupressoras e quadros imunomediados deve ser individualizado, com avaliação caso a caso. De modo geral, o prognóstico da síndrome de PRES tende a ser favorável, com resolução do quadro em alguns dias.

Conclusão

Na prática neurológica, reconhecer a síndrome de PRES é fundamental para instituir investigação e manejo adequados. O diagnóstico deve ser lembrado em pacientes com sintomas neurológicos agudos, sobretudo quando houver contexto de hipertensão, disfunção renal, eclâmpsia, doenças autoimunes ou uso de medicações imunossupressoras.

A identificação precoce, associada à avaliação por neuroimagem e à correção dos fatores desencadeantes, está diretamente relacionada à evolução favorável. Embora existam formas graves com possibilidade de sequelas, a síndrome de PRES costuma ter bom prognóstico quando conduzida de maneira adequada.