Como realizar o manejo da enxaqueca hemiplégica?

A característica marcante da enxaqueca hemiplégica é a fraqueza unilateral que acompanha a crise de enxaqueca, uma manifestação da aura motora. A aura da enxaqueca hemiplégica é provavelmente causada pela depressão cortical disseminada, uma onda de despolarização neuronal e glial que se espalha pelo córtex cerebral.

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Subtipos de enxaquecas hemiplégicas: familiar x esporádica

Dentre as enxaquecas hemiplégicas familiares (EHF), três merecem destaque – são canalopatias numeradas de acordo com o gene envolvido:

• A enxaqueca hemiplégica familiar tipo 1 (EHF1) é causada por mutações no gene CACNA1A;
• Enxaqueca hemiplégica familiar tipo 2 (EHF2) é causada por mutações no gene ATP1A2;
• E a enxaqueca hemiplégica familiar tipo 3 (EHF3) é causada por mutações no gene SCN1A.

Como esses tipos são transmitidos em um padrão autossômico dominante, o filho de um pai com enxaqueca hemiplégica familiar tem 50% de chance de herdar a mutação, embora a penetração dessas mutações seja variável. As mutações no gene PRRT2 não são claramente identificadas como causa da EHF.

Os pacientes que são o primeiro membro da família a ter enxaqueca hemiplégica são classificados como portadores do tipo esporádica.

A enxaqueca hemiplégica é um distúrbio raro. As formas familiar e esporádica ocorrem com igual prevalência e a idade média de início é de 12 a 17 anos.

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Sintomas motores

Geralmente começam na mão e gradualmente se espalham no braço e depois na face. As características unilaterais da enxaqueca hemiplégica podem mudar de dimídio entre ou durante as crises. No entanto, sinais motores bilaterais ocorrem em até um terço dos pacientes, afetando os dois lados sucessivamente ou simultaneamente. O grau de fraqueza motora pode variar de leve a grave.

Em uma minoria, a fraqueza motora ou outros sintomas da aura podem se desenvolver de forma aguda (isto é, em menos de cinco minutos) e podem mimetizar um acidente vascular cerebral. As auras da enxaqueca hemiplégica costumam ser prolongadas; 41 a 58% dos pacientes têm auras com duração maior que 60 minutos e 2 a 8% têm auras com duração ≥ 24 horas.

O exame neurológico

Durante uma crise, a presença de um sinal de Babinski ou hiperreflexia podem ser notados. Entre as crises, a maioria dos pacientes tem um exame neurológico normal.

A maioria das pessoas com enxaqueca hemiplégica familiar tipo 1 e uma minoria do tipo 2 podem apresentar achados cerebelares, incluindo nistagmo evocado pelo olhar, disartria ou ataxia da marcha ou dos membros.

Critérios diagnósticos

A Classificação Internacional de Distúrbios da Dor de Cabeça, terceira edição (ICHD-3), para enxaqueca hemiplégica exige que as crises cumpram os critérios para enxaqueca com aura e apresentem adicionalmente sintomas de aura complexos que envolvam a fraqueza motora.

Os critérios para enxaqueca hemiplégica familiar exigem adicionalmente que pelo menos um parente de primeiro ou segundo grau tenha sofrido crises cumprindo os critérios para ela. Os critérios para o tipo esporádica especificam que nenhum parente de primeiro ou segundo grau apresentou crises cumprindo os mesmos critérios.

Embora os critérios da ICHD-3 exijam sintomas de aura totalmente reversíveis, em pacientes com enxaqueca hemiplégica os sintomas motores podem ser prolongados (por exemplo, até 72 horas) e raramente podem levar a déficits neurológicos permanentes.

Tratamento

O tratamento da enxaqueca hemiplégica envolve tratamento farmacológico com agentes normalmente usados para abortar ou prevenir a enxaqueca que não potencializam o risco de vasoconstrição cerebral. Devido à presença de déficit neurológico associado, pacientes com crises graves necessitam de internação.

Para pacientes com aura prolongada ou frequente, o verapamil é uma opção. Para os que necessitam de profilaxia, flunarizina, topiramato ou amitriptilina podem ser indicados. Já nos pacientes com enxaqueca hemiplégica familiar, é sugerido acetazolamida. A lamotrigina e a toxina botulínica são opções para aqueles que não respondem à terapêutica de primeira linha. Para crises graves, o uso de corticoide pode ser benéfico.

Triptanos e derivados da ergotamina são contraindicados na enxaqueca hemiplégica devido ao potencial de vasoconstrição cerebral, porém alguns especialistas argumentam que a contraindicação deve ser reconsiderada. Os betabloqueadores são outro grupo de drogas que são evitados como terapia preventiva.

Referências bibliográficas:

• Uchitel J, Helseth A, Prange L, et al. The epileptology of alternating hemiplegia of childhood. Neurology 2019; 93:e1248.
• Schwedt TJ, Zhou J, Dodick DW. Sporadic hemiplegic migraine with permanent neurological deficits. Headache 2014; 54:163.
• Zarcone D, Corbetta S. Shared mechanisms of epilepsy, migraine and affective disorders. Neurol Sci 2017; 38:73.