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Ginecologia e ObstetríciaSET 2021

Gestantes com síndrome de Marfan: uma atualização sobre as complicações aórticas

A síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo causada por mutações no gene FBN1, responsável por codificar a proteína fibrilina-1.

A síndrome de Marfan (SMF) é uma doença do tecido conjuntivo causada por mutações no gene FBN1, o qual é responsável por codificar a proteína fibrilina-1. Esta proteína é um importante componente estrutural das fibras elásticas da túnica média das grandes artérias (FRANKEN, 2016). De acordo com Russo (2021), pacientes com SMF no geral e em gestantes, apresentam uma limitação na estratificação de risco de dissecção de aorta. Afinal, não existem biomarcadores precisos disponíveis, principalmente nos pacientes que não foram submetidos a testes genéticos e não têm estabelecido um genótipo de alto risco.  Em tais casos, a tomada de decisão gira em torno dos diâmetros da raiz da aorta, e os limites de segurança para gravidez debatidos são entre 4 e 4,5 cm (RUSSO, 2021). Sendo que alguns autores sugerem reparar eletivamente a raiz aórtica antes da gestação se a medição for maior que este limite citado acima (FRANKEN, 2016).

Leia também: Síndrome de Marfan: o que é, como identificar e tratar

Gestantes com síndrome de Marfan: uma atualização sobre as complicações aórticas

Estudo recente

Em maio de 2021 foi publicado um estudo de coorte retrospectivo envolvendo 169 mulheres com SMF no Journal of the American College of Cardiology. Este estudo teve como objetivo descrever a experiência com essas pacientes no período de 1982 a 2020 para resolver e mostrar lacunas na assistência prestada às gestantes e mulheres em idade fértil com SMF. É um dos maiores estudos envolvendo o tema, merecendo nossa atenção e reflexão de como melhorar a assistência à gestante com SMF.

Saiba mais: Irbesartana reduz taxa de dilatação da aorta no Marfan

Segundo Narula (2021), as gestantes com diâmetro da raiz da aorta de até 4,5 cm antes do pré-parto tiveram dimensões aórticas estáveis durante toda a gestação. As pacientes da pesquisa em questão que tiveram dissecção de aorta tipo A durante a gravidez não tinham o conhecimento da patologia, mostrando a importância do diagnóstico prévio à gestação. Já a dissecção de aorta tipo B no pós-parto ocorre e é imprevisível, tornando um evento de alto risco para mãe e necessidade de acompanhamento da mesma por equipe multidisciplinar. Narula e seus colaboradores (2021) acreditam que os dados colhidos durante todo o estudo fornecem uma justificativa para atualizar as diretrizes existentes nos Estados Unidos de recomendações de gravidez em mulheres com SMF.

Conclusão

A gravidez em mulheres com síndrome de Marfan está associada a um aumento do risco de dissecção no período periparto, embora não pareça haver risco elevado para eventos aórticos no seguimento de longo prazo (NARULA, 2021). Mulheres que apresentam a raiz aórtica com dimensões de até 4,5 cm necessitam apenas de monitoramento clínico cuidadoso e imagens seriadas durante o período gestacional.  Apesar dessa pesquisa recente ressaltar a importância do conhecimento da patologia pré-parto para estratificação apropriada de risco e aconselhamento pré-gestacional, além de nos mostrar o baixo risco de dissecção de aorta tipo A, a dissecção tipo B permanece uma complicação incerta que justifica estudos mais abrangentes. 

Referências bibliográficas:

  • Narula N, Devereux RB, Malonga GP, et al. Pregnancy-related aortic complications in women with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. 2021;78:870-879. doi: 10.1016/j.jacc.2021.06.034
  • Russo ML, Yetman AT. Further evidence for the safety considerations in pregnancy of women with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. 2021;78:880-882. doi: 10.1016/j.jacc.2021.07.010
  • Franken R, Groenink M, Waard V, et al. Genotype impacts survival in Marfan syndrome, European Heart Journal, Volume 37, Issue 43, 14 November 2016, Pages 3285–3290. doi: 10.1093/eurheartj/ehv739
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