CBMI 2023: Causas, características e desfechos do NORSE em crianças

No último dia do XXVIII Congresso Brasileiro de Medicina Intensiva (CBMI) da Associação de Medicina Intensiva Brasileira (AMIB), o Dr. Cristian Tonial foi o palestrante do tema NORSE. NORSE é a abreviação de new-onset refractory status epilepticus, isso é, estado de mal epiléptico refratário de início recente, referente a pacientes sem história prévia de convulsões e que apresentam estado de mal epiléptico refratário por, pelo menos, 72 horas, sem etiologia identificada. Infelizmente, apesar das graves sequelas neurológicas da NORSE, pouco se sabe sobre essa condição em pacientes pediátricos.

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Palestra

Para ilustrar sua apresentação, o palestrante abordou um estudo realizado com sua equipe e publicado no BMJ Neurology Open. O objetivo foi descrever o perfil dos pacientes pediátricos com NORSE, o perfil das crises convulsivas, as possíveis causas atribuídas a essa condição, os tratamentos oferecidos aos pacientes e os desfechos à alta em Unidades de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). Os pesquisadores conduziram um estudo retrospectivo, multicêntrico e descritivo (série de casos) em três UTIP de hospitais terciários. Foram revisados os prontuários de todos os pacientes de 0 a 16 anos de idade internados nas UTIP participantes entre dezembro de 2013 e dezembro de 2017 com estado de mal epiléptico refratário, sem história prévia de convulsões ou doença neurológica. Os resultados foram:

• 15 pacientes (2,4%) apresentaram NORSE;
• A idade mediana dos pacientes foi de 62,3 meses;
• Todos os pacientes apresentaram pródromos antes de progredirem para estado epiléptico refratário, sendo que 12 (80%) apresentaram febre até 24 horas antes das convulsões;
• O NORSE foi classificado como criptogênico em 66% dos pacientes;
• Doze pacientes foram tratados com terapias complementares, além de anticonvulsivantes, mas não houve padronização no tratamento. Todos os pacientes fizeram uso de midazolam, cetamina e tiopental. Oito (53,3%) receberam pulsoterapia com metilprednisolona por três dias. Sete pacientes (46,6%) continuaram com estado de mal epiléptico apesar da terapia com corticosteroides e receberam tratamento com imunoglobulina. Três pacientes (20%) receberam dieta cetogênica. Três pacientes (20%) receberam tratamento imunossupressor;
• A taxa de mortalidade geral foi de 20%.

Pontos relevantes do estudo:

• A prevalência foi 2,5 vezes maior que a relatada na literatura;
• A mortalidade foi elevada (20%);
• O líquor auxilia no diagnóstico de outras doenças;
• O eletroencefalograma (EEG) e a ressonância magnética (RNM) de crânio não apresentam alterações específicas;
• Houve atraso no início dos tratamentos, sem padronização no uso de anticonvulsivantes nem de terapias alternativas.

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O NORSE, portanto, é uma condição de alta morbidade e mortalidade. Dessa forma, sugere-se que seu diagnóstico seja considerado dentro de 72 horas do estado de mal epiléptico refratário sem causa definida e que os tratamentos existentes sejam iniciados neste momento. Por fim, uma extensa investigação diagnóstica pode determinar uma influência autoimune na sua etiologia, levando a um tratamento específico.