Tumores adrenocorticais pediátricos: novo consenso diagnóstico 

Os tumores adrenocorticais pediátricos (TACP) são neoplasias raras e potencialmente fatais. A maioria é hormonalmente ativa, frequentemente com excesso de andrógenos. Para padronizar a avaliação diagnóstica de crianças com TACP, com base em evidências, o grupo de estudos KIDS da European Network for the Study of Adrenal Tumours (ENS@T) publicou, em julho de 2026, um consenso internacional pioneiro sobre a investigação diagnóstica desses tumores no European Journal of Endocrinology. Neste artigo, são apresentadas as principais contribuições do documento. 

Como o consenso internacional foi elaborado 

Os autores aplicaram um processo Delphi modificado de três etapas, com um painel internacional de especialistas em TACP, para desenvolver um consenso sobre a avaliação diagnóstica inicial. Após uma revisão da literatura, o comitê diretivo formulou declarações, distribuídas eletronicamente a 28 especialistas da Europa, das Américas — incluindo brasileiros — e da Ásia. 

A concordância foi avaliada em uma escala Likert de seis pontos; concordância igual ou superior a 70% foi definida como consenso. Entre as rodadas, os resultados e os comentários foram revisados pelo grupo ENS@T-KIDS. Na primeira rodada, 33 declarações alcançaram consenso; 12 foram revisadas e votadas novamente na segunda rodada, e sete alcançaram consenso. Cinco declarações foram novamente modificadas, e uma alcançou consenso na terceira rodada. 

As taxas de resposta foram de 86% (n = 24) na primeira rodada, 82% (n = 23) na segunda e 86% (n = 24) na terceira. Ao todo, 41 afirmações obtiveram consenso e abrangeram quatro domínios: aspectos gerais e avaliação clínica, investigação endócrina, investigação radiológica e investigação genética. 

Quais sinais clínicos devem levantar suspeita de TACP? 

• Todos os pacientes devem ser acompanhados em centros com experiência no manejo de TACP. 

• Todas as crianças com pubarca precoce, síndrome de Cushing e/ou hipertensão arterial sistêmica devem ser investigadas para TACP. 

• Todas as pacientes do sexo feminino com sinais de virilização devem ser investigadas para TACP. 

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Em pacientes com suspeita de TACP, o consenso orienta: 

• Elaborar heredograma familiar completo, com histórico de neoplasias abrangendo três gerações, e avaliar o estadiamento puberal de Tanner. 

• Documentar a duração dos sintomas clínicos. 

• Obter peso, estatura e índice de massa corporal, além de acompanhar essas medidas antropométricas. 

• Calcular o alvo genético de estatura. 

• Aferir a pressão arterial em diferentes ocasiões e interpretá-la de acordo com as referências para idade, sexo e estatura. 

• Solicitar avaliação da função cardíaca em pacientes com pressão arterial elevada e/ou outros fatores de risco cardiovascular e naqueles submetidos à quimioterapia, incluindo mitotano. 

• Solicitar avaliação oftalmológica, incluindo fundoscopia, em pacientes com pressão arterial elevada. 

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Investigação endócrina: quais exames foram consensuais? 

A investigação endócrina é obrigatória em crianças ou adolescentes com sinais clínicos de TACP. O consenso inclui os seguintes exames: 

• Mineralocorticoides: sódio, potássio, aldosterona, renina — concentração ou atividade, independentemente da presença de hipertensão — e 11-desoxicorticosterona. 

• Esteroides sexuais: dosagem matinal de sulfato de desidroepiandrosterona (DHEA-S), androstenediona, 17-hidroxiprogesterona, estradiol e testosterona plasmáticos. Se disponível, perfil de esteroides urinários por cromatografia gasosa acoplada à espectrometria de massa (GC-MS). 

• Glicocorticoides: dosagem matinal de cortisol e ACTH, além de pelo menos dois dos seguintes: cortisol à meia-noite em saliva ou plasma; teste noturno de supressão com dexametasona; ou três coletas consecutivas de urina de 24 horas para cortisol livre urinário. 

• Avaliação geral: parâmetros de lise celular — LDH, ácido úrico, bilirrubina total e frações e fósforo —, coagulação basal e hemograma completo, incluindo contagem diferencial de leucócitos. 

• Usar ensaios baseados em espectrometria de massa para a dosagem de todos os hormônios esteroides. 

• Descartar a possibilidade de feocromocitoma na presença de massa adrenal. 

• Não realizar rotineiramente o teste prolongado de supressão com dexametasona oral, por três dias, para investigar produção autônoma de andrógenos. 

Qual é o papel dos exames de imagem? 

Todos os pacientes com suspeita de TACP devem: 

• Realizar avaliação da idade óssea caso ainda não tenham completado a puberdade. 

• Realizar exames de imagem paralelamente à avaliação endócrina e hormonal na investigação inicial. 

• Realizar ultrassonografia abdominal como rastreio inicial e ressonância magnética com contraste. 

Testes e aconselhamento genético no TACP 

Todos os pacientes com TACP devem ser submetidos a testes genéticos: 

• Investigação da síndrome de Li-Fraumeni por análise de TP53. 

• Investigação da síndrome de Lynch. 

• Painel direcionado ou sequenciamento completo do exoma para avaliar variantes germinativas causadoras de doença. 

• Sequenciamento completo do exoma em amostra tumoral para avaliar variantes somáticas. 

• Todos os pacientes com TACP devem receber aconselhamento genético. 

Mensagem prática para a investigação diagnóstica 

O consenso internacional traz contribuições importantes ao orientar a investigação diagnóstica diante da suspeita de tumor adrenocortical pediátrico. Entretanto, a dificuldade de acesso a especialistas e a exames laboratoriais e de imagem ainda limita o diagnóstico precoce desses tumores.