Lúpus eritematoso sistêmico na Pediatria

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune crônica e multissistêmica de caráter incomum antes dos 10 anos de idade e que acomete, em 90% dos casos, indivíduos do sexo feminino.

É caracterizada por períodos de atividade e remissão, pela produção de múltiplos autoanticorpos e tem etiologia desconhecida, admitindo-se diversos fatores envolvidos como genéticos, hormonais, imunológicos e ambientais.
Imunodeficiências primárias e infecções virais (como vírus de Epstein Barr), por exemplo, estão envolvidos na etiopatogenia.

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No que concerne às manifestações clínicas, essas são polimórficas e podem variar desde sintomas inespecíficos até apresentações mais clássicas como o rash em asa de borboleta. Inicialmente, é comum observar sintomas constitucionais como febre, astenia, palidez, perda de peso e hepatoesplenomegalia e em até 70% dos pacientes com
lúpus eritematoso sistêmico pediátrico, queixas articulares podem ser as iniciais.

Ademais, pode acometer diversos sistemas como pele, rins, coração, pulmões e sistema neurológico, sendo a doença cardiovascular a principal causa de óbito em pacientes com lúpus.

Por fim, cabe destacar que, embora incomum nas crianças, o lúpus eritematoso sistêmico pediátrico tem pior prognóstico quando comparado à população adulta, sendo mais agressivo.

Diagnóstico Diferencial

• Infecções;
• Malignidades;
• Intoxicações exógenas;
• Glomerulonefrite pós-estreptocócica; 
• Anemia aguda;
• Síndrome do anticorpo antifosfolipídio; 
• Transtorno obsessivo-compulsivo; 
• Endocardite bacteriana;
• Pericardite bacteriana;
• Imunodeficiências; 
• Síndrome hemolítico-urêmica; 
• Síndrome nefrótica; 
• Doença mista do tecido conjuntivo; 
• Hipertireoidismo; 
• Hipotireoidismo; 
• Doença de Kawasaki; 
• Miocardite viral;
• Febre reumática; 
• Síndrome de Sjögren; 
• Esclerose sistêmica; 
• Doença de Behçet; 
• Transtorno de ansiedade;
• Artrite idiopática juvenil; 
• Outras doenças reumáticas;
• Infecções.

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