Eventração Diafragmática: o que o cirurgião pediátrico precisa saber?

A eventração diafragmática é caracterizada pela elevação/abaulamento anormal do diafragma que pode ocorrer devido à paralisia ou à fraqueza dessa musculatura, podendo ser de origem congênita ou adquirida. 

Nos casos de origem congênita, ocorre uma anormalidade de desenvolvimento (migração anormal dos mioblastos dos somitos cervicais durante a embriogênese), com defeito na muscularização do diafragma, gerando hipoplasia muscular parcial ou completa, com consequente variação de espessura (desde normal até uma membrana muito fina, sem fibras musculares).  

Os casos adquiridos (paralisia) geralmente são secundários à lesão e paralisia do nervo frênico. Os nervos frênicos (esquerdo e direito) fornecem a função motora a cada hemidiafragma, respectivamente, e o comprometimento do desenvolvimento ou lesão desse nervo pode dar origem à paralisia diafragmática. Nesses casos, o diafragma apresenta musculatura normal, porém se torna mais tênue e inativo.  

A eventração congênita é mais frequente à direita e a adquirida afeta os dois lados, indiferentemente. 

A presença de malformações associadas é mais frequente nos casos de origem congênita, e envolvem hipoplasia pulmonar, defeitos cardíacos, anomalias esqueléticas, rins ectópicos, volvo gástrico e trissomias. 

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Apresentação clínica 

O quadro clínico depende do grau de paralisia ou hipoplasia diafragmática, variando desde casos assintomáticos a casos com sintomas respiratórios graves. 

A insuficiência respiratória é causada pela hiperventilação alveolar devido à compressão do parênquima pulmonar pela eventração, levando ao aparecimento de respiração paradoxal. 

Os sinais e sintomas respiratórios incluem taquipneia, dispneia, cianose, retrações, infecções respiratórias de repetição, intolerância aos exercícios, até dependência de oxigênio e retenção de CO2. 

A presença de sinais e sintomas digestivos, tais como disfagia, vômitos, regurgitação, perda de peso e distensão gástrica aguda, é mais rara.  

Diagnóstico 

A investigação diagnóstica é feita através de exames de imagem. A radiografia de tórax é o exame inicial, podendo ser realizada em respiração espontânea. 

A fluoroscopia e ultrassonografia durante a respiração espontânea permitem o estudar dinamicamente a função diafragmática. A USG identifica, além do hemidiafragma elevado, sua espessura e a presença de movimento paradoxal. 

A tomografia computadorizada é utilizada na suspeita de lesões justadiafragmáticas. 

Tratamento 

O tratamento depende do quadro clínico, sendo até hoje controverso. Nos casos em que os pacientes apresentam desconforto respiratório que não responde ao tratamento conservador, insuficiência respiratória prolongada com dificuldade de desmame ventilatório, reentubações recorrentes, eventrações bilaterais, presença de pneumonias de repetição, volvo gástrico ou refluxo gastroesofágico de difícil tratamento, a cirurgia geralmente é indicada. 

O objetivo do procedimento cirúrgico é imobilizar o diafragma em posição baixa, suprimindo a respiração paradoxal, a compressão do pulmão ipsilateral e o desvio do mediastino. 

A plicatura diafragmática pode ser realizada por via subcostal, toracotomia ou de forma minimamente invasiva, através da toracoscopia, sendo este o método mais utilizado atualmente. 

Mensagem prática 

Pacientes com eventração diafragmática apresentam um espectro amplo em relação à apresentação clínica. A maioria dos pacientes é assintomática, tendo o diagnóstico através de achado incidental de exames de imagem realizados por outros motivos. 

Os casos sintomáticos variam desde desconforto respiratório leve até insuficiência respiratória, como em casos de eventração diafragmática congênita bilateral nos pacientes neonatais. 

Para os casos sintomáticos, a indicação do tratamento cirúrgico é amplamente aceita. Já o manejo dos pacientes assintomáticos continua controverso.  

Alguns autores defendem o tratamento cirúrgico em pacientes neonatais assintomáticos, com elevado abaulamento da cúpula diafragmática, com o objetivo de preservar o desenvolvimento e a função pulmonar. A conduta conservadora também é adotada por um grande grupo de autores. 

Sendo assim, podemos concluir que o manejo da eventração diafragmática está diretamente relacionado a presença de sintomas. Mesmo nos casos onde há elevado abaulamento da cúpula diafragmática, caso não haja evidência de comprometimento pulmonar, a conduta conservadora nos parece a mais adequada, com o objetivo de evitar intervenções desnecessárias que poderiam trazer mais morbidade ao paciente do que a própria alteração diafragmática.