A paquimeningite hipertrófica (HP) é uma condição rara, marcada pelo espessamento inflamatório ou fibroso da dura-máter, que pode levar a sintomas como cefaleia crônica, neuropatias cranianas, déficit neurológico focal e até hipertensão intracraniana. Apesar de descrita há décadas, ainda é considerada uma entidade heterogênea, com múltiplas causas possíveis, de doenças autoimunes até infecções e neoplasias.
O artigo publicado recentemente na Rheumatology analisou 74 casos de HP em um centro de referência mexicano, tornando-se uma das maiores coortes já publicadas sobre o tema.
Principais achados do estudo
- Etiologias predominantes: a vasculite associada a ANCA (principalmente granulomatose com poliangiíte – GPA) e a tuberculose foram as causas mais comuns. Essa informação é particularmente relevante para países com alta carga de infecções como o Brasil.
- Diferenças clínicas:
- GPA-HP apresentou curso crônico, cefaleia recorrente, neuropatias cranianas e manifestações extraneurológicas frequentes.
- TB-HP esteve mais associada a febre, alteração do estado mental, hipoglicorraquia no líquor e maior mortalidade.
- HP neoplásica mostrou curso subagudo, padrão focal e mau prognóstico.
- Achados de imagem:
- Realce periférico e o sinal “Eiffel-by-night” foram encontrados apenas em formas imunomediadas, sugerindo marcadores úteis para diferenciar etiologias.
- Na tuberculose, houve maior frequência de lesões parenquimatosas, leptomeníngeas e até eventos isquêmicos.
- HP associada a neoplasias apresentou envolvimento nodular e assimétrico.
- Subtipos de ANCA:
- PR3-ANCA: curso mais agudo, limitado ao crânio.
- MPO-ANCA: evolução crônica, maior risco de HP espinhal.
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Por que este artigo é importante?
O estudo reforça que nem toda paquimeningite em pacientes autoimunes deve ser atribuída diretamente à doença de base — é crucial investigar causas infecciosas ou malignas, especialmente em regiões endêmicas. Além disso, os padrões de imagem (periférico, Eiffel-by-night, lesões parenquimatosas) podem guiar a diferenciação diagnóstica antes mesmo da confirmação histológica.
Conclusão
Este trabalho amplia nosso entendimento sobre a HP ao demonstrar diferenças claras entre etiologias, tanto na clínica quanto na radiologia. Para neurologistas e reumatologistas, trata-se de um alerta: diante de um caso suspeito, é essencial pensar além da causa autoimune, especialmente em contextos de alta prevalência de tuberculose.
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