A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune mediada por autoanticorpos que interferem na transmissão neuromuscular, promovendo fraqueza muscular flutuante. Acomete músculos oculares, bulbares, de membros e respiratórios em diferentes combinações.
O reconhecimento precoce da MG e a distinção frente a doenças com apresentações semelhantes são fundamentais para evitar atrasos terapêuticos e reduzir o risco de complicações graves, como a crise miastênica.
Abordagem clínica por padrão de fraqueza
Fraqueza ocular
Mais de 50% dos pacientes com MG apresentam ptose e/ou diplopia como manifestação inicial. Os principais diagnósticos diferenciais incluem:
- Oftalmopatia de Graves – associada a sinais inflamatórios orbitários e restrição de movimentos oculares, com oftalmoplegia incompleta.
- Oftalmoplegia externa progressiva crônica – fraqueza progressiva da musculatura ocular, é uma miopatia mitocondrial.
- Distrofia muscular oculofaríngea – curso insidioso, com ptose bilateral e disfagia.
- Lesões de tronco encefálico ou nervos cranianos – geralmente acompanhadas de sinais neurológicos associados (ataxia, paresias de múltiplos nervos cranianos).
Dica clínica: Na MG, a pupila é sempre poupada. Alterações pupilares indicam outros diagnósticos, como botulismo.
Fraqueza bulbar
Presente em até 15% dos casos de MG, caracteriza-se por disfagia, disartria e fraqueza facial. Diagnósticos diferenciais relevantes incluem:
- Esclerose lateral amiotrófica (ELA) – manifesta-se com sinais de neurônio motor superior (hiperreflexia, sinal de Babinski) e inferior (atrofia e fasciculações), sem ptose ou diplopia.
- Síndromes associadas ao anticorpo GQ1b (Miller Fisher, variante faríngea-cervical-braquial) – hiporreflexia e evolução aguda ajudam na diferenciação.
- Botulismo – progressão rápida de paralisia descendente, acometendo múltiplos pares cranianos e frequentemente cursando com midríase e insuficiência respiratória precoce.
- AVE troncoencefálico – início súbito e presença de outros déficits neurológicos focais.
Dica clínica: O botulismo geralmente se apresenta com paralisia descendente e o Guillain-Barré ascendente.
Fraqueza de membros
Embora rara como manifestação inicial isolada na MG, a fraqueza de membros pode ocorrer em formas generalizadas. Entre os diagnósticos diferenciais estão:
- Síndrome de LambertEaton (LEMS) – caracteriza-se por fraqueza proximal predominantemente em membros inferiores, melhora transitória com exercício e associação frequente com câncer de pulmão de pequenas células.
- Guillain-Barré (GBS) e CIDP/PIDC – cursam com fraqueza simétrica ascendente, hiporreflexia e dissociação albumino-citológica no líquor.
- Miastenia induzida por penicilamina – ocorre em pacientes tratados para doenças como Doença de Wilson.
Fraqueza respiratória
Isolada, é uma apresentação pouco frequente em MG. Entre as principais causas diferenciais estão:
- Doença de Pompe (deficiência de alfa-glucosidase ácida) – fraqueza respiratória precoce com padrão de miopatia de cinturas.
- Polimiosite – sintomas respiratórios associados à fraqueza proximal e elevação de enzimas musculares.
- Botulismo – instalação rápida de paralisia respiratória com necessidade de suporte ventilatório.
Recém-nascidos e lactentes
Nos primeiros meses de vida, causas de hipotonia e fraqueza incluem:
- Miastenia gravis neonatal transitória – transferência passiva de anticorpos anti-AChR da mãe com MG.
- Síndromes miastênicas congênitas – defeitos genéticos na transmissão neuromuscular.
- Toxicidade por magnésio ou aminoglicosídeos – relacionados ao uso materno ou neonatal.
- Botulismo infantil – ingestão de esporos de Clostridium botulinum.
Saiba mais: Anticolinérgicos: Uma opção segura em pacientes complexos?
Resumo: mímicos mais comuns da miastenia gravis
Localização da Fraqueza | Principais Diagnósticos Diferenciais |
Ocular | Oftalmopatia de Graves, distrofias oculofaríngeas, lesões de tronco encefálico |
Bulbar | ELA, GQ1b-GBS (Miller Fisher), botulismo, AVE de tronco |
Membros | LambertEaton, GBS/CIDP, polineuropatias imunes, miopatia tóxica |
Respiração | Doença de Pompe, polimiosite, botulismo |
Neonatos/Lactentes | Miastenia neonatal, síndromes congênitas, botulismo infantil |
Conclusão
A avaliação detalhada do padrão de fraqueza (flutuante ou progressivo, simétrico ou assimétrico), reflexos tendíneos, sinais associados e resposta a estímulos é essencial para diferenciar MG de seus mímicos clínicos. Um exame clinico detalhado é importante. Testes laboratoriais (anticorpos anti-AChR e anti-MuSK), eletrofisiológicos (Eletroneuromiografia) e neuroimagem são fundamentais para o diagnóstico correto.
Como você avalia este conteúdo?
Sua opinião ajudará outros médicos a encontrar conteúdos mais relevantes.