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Neurologia22 julho 2025

Diagnóstico diferencial da miastenia gravis 

A miastenia gravis é uma doença, mais especificamente, um distúrbio neuromuscular que afeta a porção pós-sináptica da junção neuromuscular
Por Thiago Nascimento

A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune mediada por autoanticorpos que interferem na transmissão neuromuscular, promovendo fraqueza muscular flutuante. Acomete músculos oculares, bulbares, de membros e respiratórios em diferentes combinações.  

O reconhecimento precoce da MG e a distinção frente a doenças com apresentações semelhantes são fundamentais para evitar atrasos terapêuticos e reduzir o risco de complicações graves, como a crise miastênica.  

Abordagem clínica por padrão de fraqueza  

Fraqueza ocular  

Mais de 50% dos pacientes com MG apresentam ptose e/ou diplopia como manifestação inicial. Os principais diagnósticos diferenciais incluem: 

  • Oftalmopatia de Graves – associada a sinais inflamatórios orbitários e restrição de movimentos oculares, com oftalmoplegia incompleta. 
  • Oftalmoplegia externa progressiva crônica – fraqueza progressiva da musculatura ocular, é uma miopatia mitocondrial. 
  • Distrofia muscular oculofaríngea – curso insidioso, com ptose bilateral e disfagia. 
  • Lesões de tronco encefálico ou nervos cranianos – geralmente acompanhadas de sinais neurológicos associados (ataxia, paresias de múltiplos nervos cranianos).

Dica clínica: Na MG, a pupila é sempre poupada. Alterações pupilares indicam outros diagnósticos, como botulismo.  

Fraqueza bulbar  

Presente em até 15% dos casos de MG, caracteriza-se por disfagia, disartria e fraqueza facial. Diagnósticos diferenciais relevantes incluem:  

  • Esclerose lateral amiotrófica (ELA) – manifesta-se com sinais de neurônio motor superior (hiperreflexia, sinal de Babinski) e inferior (atrofia e fasciculações), sem ptose ou diplopia. 
  • Síndromes associadas ao anticorpo GQ1b (Miller Fisher, variante faríngea-cervical-braquial) – hiporreflexia e evolução aguda ajudam na diferenciação. 
  • Botulismo – progressão rápida de paralisia descendente, acometendo múltiplos pares cranianos e frequentemente cursando com midríase e insuficiência respiratória precoce. 
  • AVE troncoencefálico – início súbito e presença de outros déficits neurológicos focais. 

Dica clínica: O botulismo geralmente se apresenta com paralisia descendente e o Guillain-Barré ascendente. 

Fraqueza de membros 

Embora rara como manifestação inicial isolada na MG, a fraqueza de membros pode ocorrer em formas generalizadas. Entre os diagnósticos diferenciais estão: 

  • Síndrome de LambertEaton (LEMS) – caracteriza-se por fraqueza proximal predominantemente em membros inferiores, melhora transitória com exercício e associação frequente com câncer de pulmão de pequenas células. 
  • Guillain-Barré (GBS) e CIDP/PIDC – cursam com fraqueza simétrica ascendente, hiporreflexia e dissociação albumino-citológica no líquor. 
  • Miastenia induzida por penicilamina – ocorre em pacientes tratados para doenças como Doença de Wilson.

Fraqueza respiratória  

Isolada, é uma apresentação pouco frequente em MG. Entre as principais causas diferenciais estão: 

  • Doença de Pompe (deficiência de alfa-glucosidase ácida) – fraqueza respiratória precoce com padrão de miopatia de cinturas. 
  • Polimiosite – sintomas respiratórios associados à fraqueza proximal e elevação de enzimas musculares. 
  • Botulismo – instalação rápida de paralisia respiratória com necessidade de suporte ventilatório. 

Recém-nascidos e lactentes 

Nos primeiros meses de vida, causas de hipotonia e fraqueza incluem:  

  • Miastenia gravis neonatal transitória – transferência passiva de anticorpos anti-AChR da mãe com MG. 
  • Síndromes miastênicas congênitas – defeitos genéticos na transmissão neuromuscular. 
  • Toxicidade por magnésio ou aminoglicosídeos – relacionados ao uso materno ou neonatal. 
  • Botulismo infantil – ingestão de esporos de Clostridium botulinum.

Saiba mais: Anticolinérgicos: Uma opção segura em pacientes complexos?

Resumo: mímicos mais comuns da miastenia gravis  

Localização da Fraqueza Principais Diagnósticos Diferenciais 
Ocular Oftalmopatia de Graves, distrofias oculofaríngeas, lesões de tronco encefálico 
Bulbar ELA, GQ1b-GBS (Miller Fisher), botulismo, AVE de tronco 
Membros LambertEaton, GBS/CIDP, polineuropatias imunes, miopatia tóxica 
Respiração Doença de Pompe, polimiosite, botulismo 
Neonatos/Lactentes Miastenia neonatal, síndromes congênitas, botulismo infantil 

Conclusão 

A avaliação detalhada do padrão de fraqueza (flutuante ou progressivo, simétrico ou assimétrico), reflexos tendíneos, sinais associados e resposta a estímulos é essencial para diferenciar MG de seus mímicos clínicos. Um exame clinico detalhado é importante. Testes laboratoriais (anticorpos anti-AChR e anti-MuSK), eletrofisiológicos (Eletroneuromiografia) e neuroimagem são fundamentais para o diagnóstico correto.

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Referências bibliográficas

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