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Neurologia22 julho 2025

Diagnóstico diferencial da miastenia gravis 

A miastenia gravis é uma doença, mais especificamente, um distúrbio neuromuscular que afeta a porção pós-sináptica da junção neuromuscular
Por Thiago Nascimento

A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune mediada por autoanticorpos que interferem na transmissão neuromuscular, promovendo fraqueza muscular flutuante. Acomete músculos oculares, bulbares, de membros e respiratórios em diferentes combinações.  

O reconhecimento precoce da MG e a distinção frente a doenças com apresentações semelhantes são fundamentais para evitar atrasos terapêuticos e reduzir o risco de complicações graves, como a crise miastênica.  

Abordagem clínica por padrão de fraqueza  

Fraqueza ocular  

Mais de 50% dos pacientes com MG apresentam ptose e/ou diplopia como manifestação inicial. Os principais diagnósticos diferenciais incluem: 

  • Oftalmopatia de Graves – associada a sinais inflamatórios orbitários e restrição de movimentos oculares, com oftalmoplegia incompleta. 
  • Oftalmoplegia externa progressiva crônica – fraqueza progressiva da musculatura ocular, é uma miopatia mitocondrial. 
  • Distrofia muscular oculofaríngea – curso insidioso, com ptose bilateral e disfagia. 
  • Lesões de tronco encefálico ou nervos cranianos – geralmente acompanhadas de sinais neurológicos associados (ataxia, paresias de múltiplos nervos cranianos).

Dica clínica: Na MG, a pupila é sempre poupada. Alterações pupilares indicam outros diagnósticos, como botulismo.  

Fraqueza bulbar  

Presente em até 15% dos casos de MG, caracteriza-se por disfagia, disartria e fraqueza facial. Diagnósticos diferenciais relevantes incluem:  

  • Esclerose lateral amiotrófica (ELA) – manifesta-se com sinais de neurônio motor superior (hiperreflexia, sinal de Babinski) e inferior (atrofia e fasciculações), sem ptose ou diplopia. 
  • Síndromes associadas ao anticorpo GQ1b (Miller Fisher, variante faríngea-cervical-braquial) – hiporreflexia e evolução aguda ajudam na diferenciação. 
  • Botulismo – progressão rápida de paralisia descendente, acometendo múltiplos pares cranianos e frequentemente cursando com midríase e insuficiência respiratória precoce. 
  • AVE troncoencefálico – início súbito e presença de outros déficits neurológicos focais. 

Dica clínica: O botulismo geralmente se apresenta com paralisia descendente e o Guillain-Barré ascendente. 

Fraqueza de membros 

Embora rara como manifestação inicial isolada na MG, a fraqueza de membros pode ocorrer em formas generalizadas. Entre os diagnósticos diferenciais estão: 

  • Síndrome de LambertEaton (LEMS) – caracteriza-se por fraqueza proximal predominantemente em membros inferiores, melhora transitória com exercício e associação frequente com câncer de pulmão de pequenas células. 
  • Guillain-Barré (GBS) e CIDP/PIDC – cursam com fraqueza simétrica ascendente, hiporreflexia e dissociação albumino-citológica no líquor. 
  • Miastenia induzida por penicilamina – ocorre em pacientes tratados para doenças como Doença de Wilson.

Fraqueza respiratória  

Isolada, é uma apresentação pouco frequente em MG. Entre as principais causas diferenciais estão: 

  • Doença de Pompe (deficiência de alfa-glucosidase ácida) – fraqueza respiratória precoce com padrão de miopatia de cinturas. 
  • Polimiosite – sintomas respiratórios associados à fraqueza proximal e elevação de enzimas musculares. 
  • Botulismo – instalação rápida de paralisia respiratória com necessidade de suporte ventilatório. 

Recém-nascidos e lactentes 

Nos primeiros meses de vida, causas de hipotonia e fraqueza incluem:  

  • Miastenia gravis neonatal transitória – transferência passiva de anticorpos anti-AChR da mãe com MG. 
  • Síndromes miastênicas congênitas – defeitos genéticos na transmissão neuromuscular. 
  • Toxicidade por magnésio ou aminoglicosídeos – relacionados ao uso materno ou neonatal. 
  • Botulismo infantil – ingestão de esporos de Clostridium botulinum.

Saiba mais: Anticolinérgicos: Uma opção segura em pacientes complexos?

Resumo: mímicos mais comuns da miastenia gravis  

Localização da Fraqueza Principais Diagnósticos Diferenciais 
Ocular Oftalmopatia de Graves, distrofias oculofaríngeas, lesões de tronco encefálico 
Bulbar ELA, GQ1b-GBS (Miller Fisher), botulismo, AVE de tronco 
Membros LambertEaton, GBS/CIDP, polineuropatias imunes, miopatia tóxica 
Respiração Doença de Pompe, polimiosite, botulismo 
Neonatos/Lactentes Miastenia neonatal, síndromes congênitas, botulismo infantil 

Conclusão 

A avaliação detalhada do padrão de fraqueza (flutuante ou progressivo, simétrico ou assimétrico), reflexos tendíneos, sinais associados e resposta a estímulos é essencial para diferenciar MG de seus mímicos clínicos. Um exame clinico detalhado é importante. Testes laboratoriais (anticorpos anti-AChR e anti-MuSK), eletrofisiológicos (Eletroneuromiografia) e neuroimagem são fundamentais para o diagnóstico correto.

Autoria

Foto de Thiago Nascimento

Thiago Nascimento

Formado em Medicina pela Universidade Federal do Vale do São Francisco (UNIVASF) em 2015. Residência Médica em Neurologia no Hospital Geral Roberto Santos (HGRS) Salvador - Bahia (2016-2019). Membro titular da Academia Brasileira de Neurologia (ABN). Mestrando em Ciências da Saúde pela UFBA (PPGCs - UFBA). Preceptor da Residência de Neurologia do HU- UFS - (Ebserh - Aracaju- SE). Médico Neurologista - Membro do Ambulatório de Neuroimunologia do HU- UFS - (Ebserh - Aracaju- SE). Professor na Afya Educação Médica.

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