KDIGO 2025: Atualização essencial para o manejo da DRPAD

A doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) é uma das principais doenças genéticas e a quarta causa mais comum de terapia de substituição renal. Desde o KDIGO de 2014, avanços ocorreram na compreensão genética e clínica da doença, incluindo novas ferramentas prognósticas e ensaios clínicos sobre tolvaptano e outros tratamentos. Com o crescente conhecimento, uma Diretriz KDIGO global para manejo da DRPAD tornou-se necessária. A nova diretriz KDIGO 2025 representa um marco na abordagem global da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DRPAD), consolidando avanços significativos na avaliação, manejo e tratamento dessa doença. Algumas mudanças importantes foram introduzidas, ao mesmo tempo em que aspectos essenciais das diretrizes anteriores permanecem endossados. 

Capítulo 1: Nomenclatura, Prevalência, Diagnóstico e Prognóstico

A diretriz orienta a definição de DRPAD, ressaltando sua natureza hereditária e suas manifestações renais e extrarrenais. Uma das mudanças centrais é a atualização na nomenclatura: agora, quando há confirmação de uma variante patogênica em PKD1, PKD2 ou em outros genes com evidência consistente, o diagnóstico é especificado (por exemplo, DRPAD-PKD1 ou DRPAD-PKD2). Pacientes sem teste genético ou com resultados inconclusivos permanecem com o rótulo genérico de DRPAD. Essa padronização facilita a estratificação prognóstica, visto que mutações em PKD1 geralmente implicam um curso mais agressivo. 

Capítulo 2: Manifestações Renais

Esta seção enfatiza o controle rigoroso das manifestações renais. O manejo da hipertensão é reiterado como fundamental, com metas específicas – por exemplo, ≤110/75 mmHg para pacientes jovens e <120 mmHg para indivíduos mais idosos ou com CKD avançado – medidas por meio de monitoramento padronizado em consultório e complementadas pelo MAPA ou medidas domiciliares com aparelhos eletrônicos. Além disso, o capítulo aborda o manejo da dor (incluindo intervenções não farmacológicas e procedimentos como aspiração de cistos), infecções císticas, hematuria, cálculo renal e a abordagem diferenciada para condições como a gota. 

Capítulo 3: Manejo da Doença Renal Crônica, Progressão, Insuficiência Renal e Terapias de Substituição

Os princípios gerais do manejo da DRC em DRPAD seguem os padrões das demais doenças renais, mas com nuances específicas da doença – por exemplo, a tendência à eritrocitose devido à hipóxia regional. São detalhadas as estratégias para a preparação ao transplante renal, com ênfase no transplante preemptivo e em abordagens específicas quanto à nefrectomia do rim policístico, que deve ser realizada apenas quando os benefícios superam os riscos, sempre considerando a experiência da equipe local e a individualização de cada caso. 

Capítulo 4: Terapias para Retardar a Progressão da DRPAD

O tolvaptan continua a ser o tratamento pioneiro e aprovado para retardar a progressão da doença, com evidências de desaceleração no declínio da taxa de filtração glomerular (TFG) e no crescimento do volume renal total. Este capítulo detalha a titulação, o monitoramento de efeitos adversos e as contraindicações relativas e absolutas ao seu uso. Além disso, novas terapias – incluindo moduladores do metabolismo celular e potenciais inibidores da via mTOR – estão em investigação, ampliando o leque de opções terapêuticas para um manejo mais personalizado. 

Capítulo 5: Doença Hepática Policística (DHP)

Embora a maioria dos pacientes com DRPAD desenvolva cistos hepáticos de forma assintomática, alguns evoluem para uma DHP clinicamente significativa. As recomendações abordam o diagnóstico e a estadiamento por meio de imagem (ultrassonografia, TC ou RM) e enfatizam intervenções em centros de especialidade. Entre as estratégias de manejo, destacam-se o uso de análogos de somatostatina para reduzir a taxa de crescimento do volume hepático, intervenções minimamente invasivas e, em casos extremos, a indicação de transplante hepático ou combinado (rim-fígado). 

Capítulo 6: Aneurismas Intracranianos e Outras Manifestações Extrarrenais

Os pacientes com DRPAD apresentam risco aumentado para aneurismas intracranianos e hemorragia subaracnóidea. A diretriz recomenda o rastreamento – principalmente por meio de angiografia por ressonância magnética sem gadolínio – em indivíduos com histórico pessoal ou familiar relevante, bem como em contextos específicos (como pré-transplante ou antes de cirurgias maiores). Além disso, são abordadas outras manifestações extrarrenais, como complicações vasculares, cardíacas e hérnias abdominais, com orientações para manejo preventivo e terapêutico. 

Capítulo 7: Aspectos de Estilo de Vida, Psicológicos e Reprodutivos

Reconhecendo a dimensão multidimensional da DRPAD, este capítulo traz orientações sobre intervenções de estilo de vida, suporte psicológico e aconselhamento reprodutivo. São discutidas as implicações da doença na qualidade de vida, a importância de abordagens de compartilhamento de decisões e orientações reprodutivas que podem ajudar os pacientes a lidar com o risco de transmissão hereditária. 

Capítulo 8: Questões Pediátricas e de Início Precoce

Embora a manifestação clínica típica da DRPAD ocorra na idade adulta, há um reconhecimento crescente dos casos de início precoce. São abordados critérios diagnósticos específicos para crianças e adolescentes, bem como estratégias de monitoramento e intervenção precoce, com o objetivo de mitigar a progressão e melhorar o prognóstico a longo prazo. 

Capítulo 9: Abordagens para o Manejo Integral dos Pacientes com DRPAD

Este capítulo enfatiza a necessidade de um cuidado verdadeiramente multidisciplinar. Além do manejo clínico e farmacológico, destaca-se a integração de novas tecnologias – como inteligência artificial aplicada à análise de imagens – que podem refinar a estratificação do risco e orientar intervenções mais precisas. A tomada de decisão compartilhada entre profissionais e pacientes é fortemente incentivada para otimizar os resultados. 

Capítulo 10: Recomendações de Pesquisa e Perspectivas Futuras

Por fim, a diretriz identifica as lacunas no conhecimento atual e propõe uma agenda de pesquisas futuras e promissoras. São sugeridos estudos para aprimorar as ferramentas de diagnóstico, validar novos biomarcadores e explorar terapias inovadoras que possam, no futuro, transformar o manejo da DRPAD e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. 

Veja também: Classificação, diagnóstico e tratamento doenças císticas renais

Conclusão

Em síntese, o KDIGO 2025 estabelece um novo padrão de excelência para o manejo da DRPAD, integrando evidências robustas e inovações tecnológicas que transformam a prática clínica. Essa diretriz não só reafirma a importância da detecção precoce, do controle rigoroso da pressão arterial e do tratamento personalizado, mas também promove um modelo de cuidado multidisciplinar que capacita os nefrologistas a tomar decisões terapêuticas mais assertivas e a otimizar os resultados para seus pacientes. Com uma abordagem prática e inovadora, o KDIGO 2025 é uma ferramenta indispensável para a comunidade nefrológica, incentivando a evolução do cuidado e impulsionando uma nova era na gestão da DRPAD.