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NefrologiaSET 2020

Classificação, diagnóstico e tratamento doenças císticas renais

Cistos renais são dilatações de segmentos tubulares renais, com uma fina camada de células epiteliais por cima, são preenchidos por líquido.

Cistos Renais são dilatações de segmentos tubulares renais, que apresentam uma fina camada de células epiteliais recobrindo, são preenchidos por líquido claro e podem ou não se abrir para ducto coletor, glomérulos e cálices.

Representação gráfica de um rim humano que pode ser afetada por doenças renais císticas

Qual a diferença entre rins policísticos e rins multicísticos?

Os rins policísticos apresentam múltiplos cistos em seu parênquima e mantêm o aspecto reniforme. Diferentemente, rins multicísticos são displásicos e perdem sua configuração anatômica devido a presença dos cistos.

Quais são as principais doenças renais císticas?

Elas se dividem em genéticas:

  • Doença renal policística autossômica dominante;
  • Doença renal policística autossômica recessiva;
  • Doenças multissistêmicas: Von Hippel Lindau, esclerose tuberosa;
  • Nefronoftise juvenil;
  • Nefrose congênita autossômica recessiva;
  • Doença glomerulocística hipoplásica familiar;
  • Doença medular cística.

E adquiridas:

  • Cistos simples;
  • Cisto multilocular benigno;
  • Divertículo calicial;
  • Doença renal cística adquirida;
  • Doença renal glomerulocística esporádica;
  • Rim multicístico displásico.

Leia também: Mini-rins cultivados em laboratório oferecem pistas para doença renal

Quais são as características da doença renal policística autossômica DOMINANTE (DRPAD)?

É marcada pelo aparecimento de sintomas a partir dos 30-50 anos.

Há, basicamente, presença de cistos em múltiplos órgãos + alterações cardiovasculares:

  • Cistos renais: determinam renomegalia, nefropatia com possibilidade de evolução para DRC, maior tendência para ITUs e formação de cálculos;
  • Demais cistos: prostáticos, hepáticos, pancreáticos, vesícula seminal;
  • Cardíacas: HAS, aneurisma aórtico, prolapso de mitral, insuficiência aórtica, hipertrofia de VE;
  • Vasculares: dissecção (coronária, cervicefálica) e aneurismas (intracranianos, coronários).

Em alguns casos, podem-se observar hérnias (umbilicais, ventrais e inguinais).

Essa doença é resultante da mutação do gene PKD1. Esse gene, conjuntamente ao PKD2, é importante na expressão de proteínas de membrana, mais especificamente, policistinas 1 e 2. A mutação destes genes determina interferência em vias de sinalização, justificando o aparecimento das múltiplos alterações supracitadas.

A mutação do gene PKD1 implica em doença muito mais grave e de menor sobrevida quando comparada a PKD2.

Saiba mais: Covid-19: novo coronavírus pode afetar os rins dos pacientes infectados?

Como é realizado o diagnóstico da DRPAD?

Presença de múltiplos cistos renais + 2 ou mais dos seguintes critérios:

  • 3 ou mais cistos hepáticos;
  • Aneurisma de cerebrais;
  • Cisto de glândula pineal;
  • Cistos em pâncreas/baço/aracnoide.

Quais são as características da doença renal policística autossômica RECESSIVA (DRPAR)?

A grande diferença para DRPAD é o momento de manifestação clínica da doença. A DRPAR é marcada pela precocidade do desenvolvimento dos sintomas, de formar que os cistos renais laterais já estão presentes na fase pré-natal e o paciente evolui bem cedo com DRC.

Neste caso, há mutação do gene PKHD1 produzindo assim alterações na função ciliar. Os órgãos acometidos são: rins, fígado, pâncreas, pulmões.

O oligodrâmnio pode estar também presente o que pode justificar a evolução com hipoplasia pulmonar, causa de morte no primeiro ano de vida. Caso haja sobrevida, 50% dos pacientes evoluirão com DRC.

Associadamente, há fibrose hepática com evolução para cirrose, hipertensão portal e suas implicações.

Como é realizado o diagnóstico de DRPAR?

Presença de rins policísticos + fibrose hepática, sem manifestação nos pais com mais de 30 anos.

E como tratar a DRPAD e DRPAR?

Não há, infelizmente, tratamento específico sendo necessário monitorizar e tratar as complicações.

Como se apresentam os cistos simples?

Os cistos simples, em geral, são únicos porém podem ser múltiplos e bilaterais.

Observa-se maior preocupação com seu diagnóstico e seguimento devido a constatação de sua concomitância à doença neoplásica.

Eles são em sua grande maioria assintomáticos. No entanto, o crescimento dessas estruturas pode determinar massa abdominal com efeito compressivo a tecidos adjacentes, podendo implicar em obstrução pielocalicial e hipertensão. A presença de consequências clínicas ao crescimento da lesão determina necessidade por tratamento definitivo, o que, em geral, é realizado através da punção do cisto seguido por aspiração de conteúdo e injeção de substância esclerosante.

Como é a Classificação de Bosniak e o tratamento adequado para cada grau?

ISem septos, sem vegetações, paredes finas e lisas, sem captação de contraste. Risco de malignidade: 1,7%.CONSERVADOR!!

Exceto, cistos muito grandes e sintomáticos.

IIHá septos bem finos, parede pouco espessa, calcificações finas parietais, sem captação de contraste. Risco de malignidade: 18,5%.
IIFHá maior quantidade de septos finos, calcificação mais nodular.Seguimento ativo.
IIIHá septos irregulares e espessos, calcificações grosseiras, com captação de contraste. Risco de malignidade: 33%.CIRÚRGICAS
IVInclui componentes sólidos, bem definidos em seu interior.

Referências bibliográficas:

  • Wein AJ, et al. Campbell Walsh Urologia. Rio de Janeiro: Elsevier; 2019.
  • Bellucci CHS, et al. Urologia MEDCEL. São Paulo: Medcel; 2019.
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