Demência rapidamente progressiva: atalhos cognitivos preciosos

A entrevista médica é, notoriamente, uma das mais sofisticadas ferramentas de que dispomos em nossa profissão, conduzindo ao diagnóstico correto, de forma independente de outros achados, em mais de 80% dos casos ambulatoriais e em pelo menos metade dos nosocomiais. 

Ser um bom entrevistador, entretanto, não é um atributo natural, mas que, sim, precisa ser desenvolvido e lapidado continuamente ao longo da trajetória profissional, com a meta de se tornar um exímio tradutor da linguagem do paciente para a linguagem da ciência.   

Veja também: Demência: Por que prevenir é melhor do que tratar?

Entre os principais produtos da entrevista médica, conforme destacado pelo ilustre professor Ricardo Bastos, destacam-se: 

• Coleta de informações clinicamente relevantes com definição do estímulo iatrotrópico, criação de uma lista de problemas coerente e desenvolvimento do raciocínio clínico; 

• Estabelecimento do vínculo médico-paciente;  

• Potencial terapêutico; 

• Preparação de uma pauta para o exame físico, bem como propedêuticas complementares adicionais; 

• Redação de um documento formal de registro daquele encontro interpessoal (anamnese).  

 

Nas síndromes demenciais, entretanto, a deterioração cognitiva indisponibiliza, parcial ou totalmente, o acesso a um dos elementos mais essenciais do nosso trabalho: o relato das próprias vivências do doente. Tal fato costumeiramente desencadeia frustração do profissional, grande imprecisão das informações coletadas e prejuízo da qualidade da assistência. A identificação do cuidador principal nesse cenário, seja um familiar, amigo ou mesmo vizinho, projeta-se como um importante instrumento de mitigação, com o objetivo de obter, com o máximo esmero, os pontos-chave da história clínica daquele indivíduo a partir de uma fonte colateral.  

As manifestações iniciais da síndrome demencial são, frequentemente, sutis, com exemplificadas na tabela abaixo, o que torna o marco temporal para o início do quadro naturalmente impreciso.

Sutilezas introdutórias da síndrome demencial (nem sempre claras para os pacientes e cuidadores)

Déficits mnésicos banais;  Redução da fluência verbal;   Desatenção e negligência com a higiene pessoal ou domiciliar;  Alterações comportamentais, irritabilidade, desinibição ou retraimento social, paranoia ou desconfianças imotivadas e mudanças repentinas de hábitos;  Esforço adicional para a realização de tarefas complexas e erros inesperados em atividades rotineiras.

 

Uma vez que a definição de demência rapidamente progressiva (DRP) é cronológica, com declínio cognitivo progressivo em semanas ou meses, impondo uma perda funcional significativa, com dependência moderada a grave para as atividades básicas de vida diária em 1 a 2 anos, entende-se o motivo pelo qual uma entrevista médica de má qualidade torna-se uma das principais alavancas para a consideração errônea dessa entidade.  

Na sequência, traremos alguns scripts mentais, pautados em vinhetas clínicas, que podem auxiliar na identificação de etiologias específicas, ressaltando-se que a apresentação atípica é muito frequente no contexto das DRP e que um dos maiores desafios será justamente a obtenção de dados confiáveis e relevantes, que aqui, artificialmente, “entregamos de bandeja”.  

1. Idoso com ataxia e mioclonias em evolução rápida

• Homem de 72 anos, previamente independente, evolui em 3 meses com desorientação, incoordenação, alterações neuropsiquiátricas e mioclonias. Exame físico demonstra apraxia, mutismo acinético, síndrome pancerebelar e sinais piramidais. 

• Atalho diagnóstico: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob esporádica (CJD) 

• Solicitar: RM de encéfalo com difusão (cortical ribboning – hipersinal difuso em córtex cerebral), RT-QuIC (real time quaking induced conversion, que avalia a conversão da proteínas priônicas normais em anormais) no líquor, EEG (complexos periódicos de 1 Hz) e dosagem de proteína 14-3-3 e tau total no líquor (valores > 1.150 pg/mL são relatados em mais de 90% dos casos). 

• O prognóstico é sombrio, não há tratamento específico e a linha de cuidados paliativos é pertinente. 

2. Paciente jovem com declínio cognitivo, psicose e movimentos involuntários

• Mulher de 24 anos, sem comorbidades, evolui com alterações comportamentais flutuantes, agitação, movimentos orofaciais e convulsões ao longo de 4 meses. Hiponatremia na admissão. 

• Atalho diagnóstico: Encefalite anti-NMDA  

• Solicitar: Anticorpos anti-NMDA (líquor e soro), RM de encéfalo (alterações límbicas com hiperintensidade em lobos temporais em T2), EEG (fenômeno delta brush), investigação principalmente de teratoma ovariano (mulheres) e tumor de células germinativas testicular (homens). 

• O pilar terapêutico consiste em metilprednisolona, imunoglobulina e/ou plasmaférese, reservando-se o rituximabe para casos refratários, com instituição da terapia tão logo sejam coletados os autoanticorpos no LCR e sangue.  

3. Homem de meia-idade com crises estereotipadas e hiponatremia

• Homem de 64 anos com início recente de lapsos de memória, distonia facio-braquial esteteotipada e episódios de rigidez. Exame mostra hiperreflexia e bradicinesia leve. 

• Atalho diagnóstico: Encefalite anti-LGI1 

• Solicitar: Anticorpos anti-LGI1 (soro), RM (hipersinal nos núcleos da base em T1), EEG com padrão decrimental, sódio sérico. 

• A corticoterapia sistêmica é o pilar do tratamento e deve ser instituída tão logo sejam coletados os autoanticorpos no LCR e sangue.  

4. Quadro flutuante com sinais neurológicos multifocais

• Paciente de 58 anos em tratamento para linfoma apresenta declínio cognitivo subagudo, déficits focais flutuantes e letargia. Imagem mostra múltiplas lesões focais na substância branca subcortical, sem efeito de massa e não limitadas a territórios vasculares específicos. 

• Atalho diagnóstico: Leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML) 

• Solicitar: PCR para JC vírus no líquor, citometria de fluxo em líquor (diferencial com linfomatose meníngea), RM de encéfalo (FLAIR) e avaliação do status imunológico (citopenias graves e sorologia para HIV). 

• O tratamento é pautado no controle da doença de base (HIV) e redução da imunossupressão (discutida, nesse caso, com a hematologia, sendo o prognóstico sombrio). 

5. Demência com pleocitose linfocítica e febre

• Homem de 45 anos com curso subagudo de deterioração cognitiva, cefaleia e febre. Exame revela rigidez de nuca e confusão mental. 

• Atalho diagnóstico: Neuroinfecção ou encefalite herpética 

• Solicitar: PCR para HSV no líquor (iniciar aciclovir 10 mg/kg/dose de 8/8 horas por 14-21 dias enquanto se aguarda o diagnóstico definitivo – tempo é cérebro), culturas (pode-se considerar tratamento antibiótico concomitante para meningoencefalites, por exemplo, ceftriaxona + vancomicina, enquanto se aguarda os resultados iniciais do LCR) e neuroimagem com contraste. 

6. Etilista com distúrbio ocular e ataxia

• Homem de 55 anos, histórico de etilismo crônico, apresenta apatia, confusão mental, declínio cognitivo, nistagmo horizontal e marcha atáxica. 

• Atalho diagnóstico: Síndrome de Wernicke-Korsakoff  

• Solicitar: RM (hipersinal em tálamo e aqueduto cerebral) e iniciar tiamina IV (alta dose, 200 mg, 3 vezes ao dia) imediatamente. 

• Lembrar também de outros cenários compatíveis com a síndrome: hiperêmese gravídica, cirurgia bariátrica, malignidades (sobretudo do trato gastrointestinal) e anorexia. 

7. Jovem com antecedentes familiares e atrofia cerebral desproporcional

• Mulher de 38 anos com história familiar de demência e morte precoce. Apresenta déficit cognitivo rápido, psicose, disartria e sinais extrapiramidais. RM com atrofia difusa. 

• Atalho diagnóstico: Doença genética (ex: CJD familiar, demência lobar frontotemporal associada à expansão do hexanucleotídeo FTLD-C9orf72 e leucodistrofia) 

• Solicitar: Painel genético, RM com atenção à substância branca, testes metabólicos e mitocondriais. 

8. 8. Declínio cognitivo com histórico oncológico

• Homem de 68 anos, ex-tabagista, com perda progressiva da memória em 3 meses associada à síndrome consumptiva. Neuroimagem mostra lesões multifocais periventriculares e realce leptomeníngeo. 

• Atalho diagnóstico: Metástases para SNC de câncer de pulmão é a principal consideração após a neuroimagem; encefalite paraneoplásica pode entrar no diagnóstico diferencial. 

• Solicitar: RM de crânio com contraste; citologia oncótica e imunofenotipagem do líquor após exclusão de hipertensão intracraniana; pesquisa de marcadores tumorais e PET/CT de tórax/abdome. 

9. 9. Síndrome demencial com sinais sistêmicos

• Homem de 65 anos, agricultor, com histórico de artrite psoriática, apresenta-se com febre baixa há 10 meses, deterioração cognitiva rápida nas últimas semanas e bloqueio atrioventricular de 2° grau com demanda por marcapasso. LCR: hipoglicorraquia (glicose: 26 mg/dL). Foram identificadas linfonodomegalia mediastinal e nódulos tireoidianos à TC, com hipermetabolismo cardíaco ao PET.  

• Atalho diagnóstico: Doença infecciosa (endocardite infecciosa subaguda, HIV/SIDA),linfoma e doença granulomatosa crônica (biópsia resultou em inflamação granulomatosa compatível com sarcoidose).  

• O diagnóstico aqui foi de sarcoidose, tratada com corticoterapia.  

 

Mensagens práticas 

• A demência rapidamente progressiva (DRP) representa 4% das demências e é distinta pelo curto intervalo de tempo, de 1 a 2 anos, transcorrido entre o início dos sintomas e a evolução para declínio funcional moderado a grave. 

• A entrevista médica, sobretudo realizada com o cuidador principal, é um grande alicerce diagnóstico. Os scripts mentais podem direcionar para etiologias mais prováveis, mas as manifestações costumeiramente são atípicas, de forma que a solicitação de exames em paralelo (por exemplo, RM de encéfalo + punção lombar + EEG + sorologias) é a regra, além dos habituais TSH, B12, sorologia para HIV e VDRL. 

• O mneumônico VITAMINS, em língua inglesa, é útil no recordatório etiológico: Vascular (vasculites sistêmicas, AVC), Infecção (sífilis, tuberculose, HIV/SIDA, fungos), Tóxico-metabólico (álcool, metais pesados, Wernicke-Korsakoff), Autoimune-inflamatório (anti-NMDA, anti-LGI1, paraneoplásica, ADEM), Metástases/neoplasias primárias (glioblastoma multiforme), Iatrogenia (medicamentos, sobretudo neurolépticos), Neurodegeneração (principalmente Alzheimer) e, por fim, doenças Sistêmicas, epilepsia (seizures) e causas estruturais (structural).  

• Uma ferramenta interessante é o STAM3P, que visa surpreender causas potencialmente tratáveis de DRP e que consiste em um acrônimo em que cada variável equivale a 1 ponto (a detecção de pelo menos uma variável identifica 95% das causas tratáveis, enquanto valores ≥ 3 associam-se a excelente valor preditivo positivo): 

• Crises epilépticas (seizures); 

• Tumor associado (encefalite paraneoplásica); 

• Achados sugestivos de encefalite imunomediada à RM; 

• Mania;  

• Movimentos anormais; 

• Pleocitose (líquor com celularidade ≥ 10/mm³); 

• Início dos sintomas < 50 anos.