Sarcoidose cardíaca: principais pontos para o diagnóstico

Sarcoidose cardíaca é doença rara, com diferentes formas de manifestação, ausência de consenso em relação aos critérios diagnósticos e tratamento ainda não bem estabelecido. Recentemente, foi publicada uma revisão sobre a doença, com ênfase nos principais pontos em relação ao diagnóstico e tratamento. 

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Manifestações da sarcoidose cardíaca 

• Morte súbita: geralmente os pacientes que apresentam morte súbita e tem o diagnóstico de sarcoidose cardíaca na necrópsia eram assintomáticos ou apresentavam sintomas cardíacos subvalorizados ou diagnosticados erroneamente como tendo outras causas.
• Sarcoidose extracardíaca e ausência de sintomas cardíacos ou sintomas mínimos: geralmente nesses casos o achado de sarcoidose cardíaca é feito por exames de rotina ou na presença de sintomas mínimos e/ou alterações eletrocardiográficas. O envolvimento cardíaco na sarcoidose ocorre em cerca de 25 a 30% dos casos.
• Sarcoidose cardíaca com sintomas: geralmente esses pacientes têm manifestação de doença cardíaca aguda e grave, com necessidade de internação. Uma minoria tem história prévia de sarcoidose e a ocorrência de sarcoidose cardíaca isolada é por volta de 20 a 25%. Pode se manifestar com bloqueios atrioventriculares (BAV) e arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca ou dor torácica, a depender de onde ocorre a formação dos granulomas. 

Diagnóstico 

É baseado na tríade:

• características clínicas compatíveis;
• histologia confirmada, e
• exclusão de outras doenças.

A doença deve ser suspeitada em todo paciente com diagnóstico de sarcoidose e sintomas cardíacos e em todo paciente com BAV de 2º ou 3º graus, arritmias ventriculares sustentadas ou insuficiência cardíaca inexplicados. 

O ecocardiograma tem sensibilidade limitada, porém pode auxiliar, assim como a tomografia de tórax, que ajuda a identificar sarcoidose intratorácica. O exame de imagem que mais auxilia no diagnóstico é o PET cardíaco combinado a imagem de corpo inteiro, que identifica acometimento extracardíaco.  

O PET identifica células inflamatórias ativas nos granulomas, que são ávidas pela glicose. A alteração nesse exame é um critério chave para o diagnóstico de sarcoidose cardíaca. O achado de um ou mais pontos de captação de glicose aumentada sobreposto a um defeito de perfusão (decorrente de área de cicatriz ou alteração reversível da microcirculação) é típico da doença (padrão de mismatch).  A sensibilidade desse exame é de 84% e a especificidade de 83%. 

A ressonância cardíaca pode mostrar algumas alterações, com achados bastante específicos. A fase mais indicada para a avaliação é a fase tarde (15 minutos) pós-contraste. Tipicamente o realce tardio por gadolínio (LGE) envolve os segmentos basais do ventrículo esquerdo (VE) e septo ventricular direito, porém qualquer região pode ser acometida. A sensibilidade varia de 75 a 100% e a especificidade de 77 a 85%. 

Em relação ao diagnóstico histológico, pode ser feita biópsia extracardíaca, com maior segurança, porém, como as taxas de complicação da biópsia endomiocárdica atualmente são baixas e os exames de imagem permitem avaliar as regiões mais acometidas, alguns centros preferem que esta seja realizada. 

Não há um consenso bem estabelecido em relação aos critérios diagnósticos e há recomendações de três sociedades principais, sendo que uma delas não utiliza critérios histológicos. Os critérios mais utilizados são os que consideram sarcoidose cardíaca definitiva quando:

• há diagnóstico histológico de tecido miocárdico, e
• provável quando há diagnóstico histológico de tecido extracardíaco associado a alterações clínicas e/ou exames complementares na ausência de outras causas para as alterações cardíacas. 

Pacientes com sarcoidose devem realizar avaliação clínica e eletrocardiograma de rotina. Caso esses exames venham alterados, realiza-se PET e/ou ressonância cardíaca. 

Tratamento 

O tratamento é baseado em imunossupressão, sendo os corticoides o tratamento de primeira linha quando há evidência de inflamação ativa. Inicia-se com doses mais altas, que vão sendo reduzidas progressivamente até uma dose de manutenção, com reavaliação do tratamento em três a seis meses. O PET pode ser utilizado para auxiliar na avaliação da resposta ao tratamento.  

Em casos muitos graves, recomenda-se pulsoterapia com corticoide endovenoso e caso não haja resposta indica-se outros imunossupressores como tratamento de segunda e terceira linhas. Na doença subclínica, o benefício das medicações é desconhecido. 

No caso de arritmias ventriculares, indica-se antiarrítmicos como amiodarona e sotalol e, caso não haja sucesso, pode-se realizar ablação por cateter. As indicações de CDI para prevenção de morte súbita são as mesmas que para os outros casos de não sarcoidose, assim como o tratamento de insuficiência cardíaca, semelhante ao de IC por outras causas. Quando há refratariedade à medicação, o transplante pode ser indicado. 

O prognóstico dos pacientes depende da extensão do acometimento miocárdico, do tipo de apresentação clínica e se o diagnóstico é definitivo ou provável. 

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Mensagem final 

Ainda há muito que se aprender sobre sarcoidose cardíaca e um primeiro passo importante é a definição do diagnóstico, com padronização universal dos critérios, que possibilitará a realização de ensaios clínicos melhores para entender qual o melhor tratamento e forma de seguimento desses doentes.