A cardiomiopatia hipertrófica foi tema de uma diretriz brasileira recente, já abordada em detalhes no Portal Afya. No CBC 2024, os autores do documento retomaram alguns pontos centrais para a prática clínica.
Este artigo reúne os principais destaques da apresentação, incluindo o reconhecimento de fenocópias, o papel do teste genético, a estratificação do risco de morte súbita, a decisão sobre CDI e as opções terapêuticas para pacientes sintomáticos.
Cardiomiopatia hipertrófica no CBC 2024: destaques dos autores
Fenocópias da cardiomiopatia hipertrófica
A primeira mensagem da palestra foi a importância de lembrar das fenocópias da cardiomiopatia hipertrófica.
Os autores recomendaram separar os pacientes por faixa etária, estratégia que pode ajudar a direcionar o raciocínio diagnóstico para determinadas fenocópias.
Esse diagnóstico diferencial é fundamental, pois doenças que simulam cardiomiopatia hipertrófica podem exigir tratamentos completamente diferentes.
Durante a apresentação, foi citado um estudo mostrando que muitos pacientes inicialmente diagnosticados com cardiomiopatia hipertrófica tinham, na verdade, doença de Fabry ou amiloidose.
Avaliação genética na cardiomiopatia hipertrófica
Papel do teste genético no algoritmo diagnóstico
Outro ponto destacado foi a avaliação genética.
No algoritmo diagnóstico da diretriz, o teste genético aparece no mesmo nível de outros exames diagnósticos, como eletrocardiograma e ecocardiograma.
Esse posicionamento reforça a importância da genética não apenas para confirmar o diagnóstico, mas também para orientar prognóstico e acompanhamento familiar.
Confirmação diagnóstica, prognóstico e rastreio familiar
A avaliação genética pode ser útil em três frentes principais:
- confirmação diagnóstica;
- avaliação prognóstica;
- rastreamento de familiares.
Paciente com história familiar positiva, genótipo positivo e fenótipo negativo, por exemplo, tem seguimento diferente daquele que não possui genótipo positivo.
Mensagens fundamentais
O diagnóstico de fenocópias de aumento de espessura por vezes é desafiador, mas é fundamental para estabelecer o tratamento adequado.
O teste genético pode auxiliar no diagnóstico, mensuração do prognóstico e definição do acompanhamento de familiares.
Estratificação e manejo do risco de morte súbita
Incidência de morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica
A apresentação sobre risco de morte súbita começou com dados de estudos recentes mostrando que a mortalidade em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica é quase semelhante à da população geral.
A partir dos 60 anos, a mortalidade se iguala à da população geral.
Apesar dessa mudança no perfil de risco, os autores reforçaram que é fundamental conhecer os fatores de risco para morte súbita e saber estratificá-los.
Fatores de risco tradicionais para morte súbita
Entre os fatores de risco tradicionais para morte súbita, foram destacados:
- história familiar de morte súbita, especialmente em parente de primeiro grau antes dos 50 anos;
- hipertrofia ventricular esquerda maior que 28-30 mm;
- taquicardia ventricular não sustentada;
- síncope inexplicada.
Além dos fatores tradicionais, a apresentação destacou fatores de risco mais atuais:
- fibrose > 15%;
- aneurisma apical;
- FEVE < 50%.
Esses marcadores devem ser considerados na estratificação de risco de morte súbita em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.
HCM Risk-SCD e limitações da calculadora
A calculadora da ESC para estratificação do risco de morte súbita, HCM Risk-SCD, considera fatores como:
- idade;
- diâmetro do átrio esquerdo;
- presença de obstrução da via de saída;
- outros marcadores de risco.
O palestrante destacou, porém, que a acurácia da ferramenta é relativamente baixa, pois ela não considera, por exemplo, o grau de fibrose e a função ventricular.
O uso da calculadora entrou na diretriz com classe de recomendação IIa, mas a diretriz também apresenta um algoritmo próprio.
Decisão sobre cardioversor desfibrilador implantável
As novas coortes mostram uma mudança no perfil do risco de morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica, mas esse risco deve continuar sendo estratificado.
A diretriz propõe um algoritmo próprio para esse processo, considerando fatores de risco tradicionais e atuais.
Na decisão sobre implante de cardioversor desfibrilador implantável, o autor destacou a importância de avaliar múltiplos fatores e de realizar decisão compartilhada com o paciente.
Tratamento farmacológico da cardiomiopatia hipertrófica
Em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica, sintomáticos ou não, a recomendação apresentada foi prescrever betabloqueador visando frequência cardíaca entre 55 e 60 bpm.
A recomendação foi classificada como classe I B.
Nos casos de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, deve-se optar por betabloqueador não vasodilatador.
Em caso de intolerância ou ineficácia dos betabloqueadores, a recomendação é trocar para verapamil ou diltiazem, também com recomendação classe I B.
A preferência é pelo verapamil.
A associação de betabloqueador com bloqueador de canal de cálcio pode ser considerada em pacientes com classe funcional II-III e frequência cardíaca > 60 bpm, com recomendação classe IIb.
Se o paciente permanecer sintomático, uma opção citada é a disopiramida, embora seu uso exija importação.
Em pacientes com classe funcional II-III, terapêutica otimizada, FEVE > 55% e gradiente ≥ 50 mmHg em repouso ou após provocação, há indicação de mavacanteno ou terapia de redução septal.
Terapias de redução septal na cardiomiopatia hipertrófica
Miectomia septal
A miectomia septal é uma opção cirúrgica de redução septal.
Apesar de exigir maior tempo de recuperação, costuma ser a primeira escolha entre as terapias de redução septal.
Ablação septal com álcool
A ablação septal com álcool consiste na injeção seletiva de álcool em uma artéria perfurante septal.
É uma alternativa à miectomia septal, mas depende de anatomia favorável e deve ser realizada em centros experientes.
Nesses centros, pode ser considerada primeira opção.
A ablação por radiofrequência ainda está em fase de teste.
E o MitraClip também foi citado como abordagem recente, mas ainda sem evidências robustas no momento.
Conclusão
Os destaques apresentados no CBC 2024 reforçam pontos práticos da diretriz brasileira de cardiomiopatia hipertrófica, especialmente a importância de reconhecer fenocópias, incorporar a avaliação genética e estratificar adequadamente o risco de morte súbita.
A palestra também ressaltou aspectos relevantes do tratamento farmacológico, da decisão sobre cardioversor desfibrilador implantável e das terapias de redução septal, sempre considerando o perfil clínico do paciente e a tomada de decisão compartilhada.
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- *Este conteúdo foi atualizado em: 11/05/2026 pela equipe editorial do Portal Afya.
Autoria
Juliana Avelar
Médica formada pela Universidade Federal Fluminense (UFF). Cardiologista pelo Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia
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