CBC 2024: Diretriz de miocardiopatia hipertrófica - destaques dos autores

A diretriz brasileira de cardiomiopatia hipertrófica foi lançada recentemente e já temos texto aqui no Portal. Durante o Congresso Brasileiro de Cardiologia (CBC 2024), os autores deram destaque a alguns pontos, que vamos trazer para este artigo.

Fenocópias da CMH

A primeira mensagem da palestra foi: lembre das fenocópias de CMH! Os autores recomendaram a separação dos pacientes por faixa etária – isso já ajuda muito a direcionar o pensamento para determinadas fenocópias. Fazer o diagnóstico diferencial é de extrema importância, porque os tratamentos são completamente diferentes.

Nesse sentido, foi apresentado um estudo que mostrou que muitos pacientes diagnosticados com CMH tinham, na verdade, doença de Fabry ou amiloidose.

Avaliação genética

Outro destaque foi a avaliação genética. No algoritmo diagnóstico publicado na diretriz, a avaliação genética entrou no mesmo nível dos outros exames diagnósticos, como eletrocardiograma e ecocardiograma.

A avaliação genética é útil para confirmar o diagnóstico, para prever prognóstico (ex.: a mutação MYBPC3 é a que evolui mais frequentemente com disfunção ventricular) e também para avaliação dos familiares.

Na nossa diretriz, temos uma tabela mostrando os fenótipos possíveis para cada uma das mutações.

Nível de recomendação I: Avaliação genética para confirmação diagnóstica, rastreio familiar e avaliação prognóstica.

Paciente com história familiar positiva, genótipo positivo e fenótipo negativo, por exemplo, tem seguimento diferente daquele que não possui genótipo positivo.

Mensagens fundamentais

O diagnóstico de fenocópias de aumento de espessura por vezes é desafiador, mas é fundamental para estabelecer o tratamento adequado.

O teste genético pode auxiliar no diagnóstico, mensuração do prognóstico e definição do acompanhamento de familiares.

Estratificação e manejo do risco de morte súbita (MS)

Incidência de MS

O palestrante começou a apresentação com novos estudos, que mostram que a mortalidade nos pacientes com CMH é quase similar à da população geral. A partir dos 60 anos, a mortalidade se iguala com a da população geral.
Devemos conhecer os fatores de risco para morte súbita e como estratificar esse risco.

Fatores de risco tradicionais: História familiar de morte súbita (principalmente se for em parente primeiro grau antes dos 50 anos), HVE maior que 28-30 mm, taquicardia ventricular não sustentada, síncope inexplicada.

Fatores de risco mais atuais: Fibrose > 15%, aneurisma apical e FEVE <50%.

Na calculadora da ESC de estratificação do risco de MS (HCM Risck-SCD), entram também como fatores de risco: idade, diâmetro do átrio esquerdo e se há obstrução da via de saída.

O palestrante, destacou, no entanto, que a acurácia da calculadora é relativamente baixa, já que não leva em consideração, por exemplo, o grau de fibrose e a função ventricular.

O uso dessa calculadora entrou na diretriz com classe de recomendação IIA, mas a diretriz tem um algoritmo próprio.

Mensagens finais

Novas coortes mostram mudança no perfil em relação ao risco de morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica, mas ele deve sempre ser estratificado. A diretriz criou um algoritmo próprio para isso. Importante conhecer os fatores de risco “antigos” e os mais atuais.

A decisão em relação ao implante de CDI deve levar em conta vários fatores e o autor destacou a importância da decisão compartilhada com o paciente.

Tratamento farmacológico e alcoolização septal

• Pacientes com CMH sintomático ou não: prescrever betabloqueador visando FC entre 55-60bpm (Classe IB). Optar por betabloqueador não vasodilatador se for obstrutiva.
• Se intolerância ou ineficácia: trocar por verapamil ou diltiazem (Classe IB). Preferência pelo verapamil.
• Associar betabloqueador e BCC se CF II-III com FC > 60 bpm (Classe IIB).
• Se persistir sintomático: disopiramida (precisa de importação).
• Paciente com CF II-III com terapêutica otimizada e FEVE maior que 55% e gradiente maior ou igual a 50mmHg (em repouso ou após provocação): indicação de Mavacanteno ou terapia de redução septal.

Tipos de terapia de redução septal:

• Miectomia septal: cirúrgico, exige mais tempo de recuperação. Costuma ser a primeira escolha.
• Ablação septal com álcool: injeção seletiva de álcool em artéria perfurante septal. Alternativa à miectomia septal, mas exige anatomia favorável e centros experientes. Em centros experientes, pode ser considerada primeira opção.
• Ablação por radiofrequência: ainda em fase de teste.
• Mitraclip: recente, sem evidências robustas por ora.

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