A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma encefalopatia espongiforme transmissível rara e fatal, marcada por rápida deterioração neurológica, comprometimento cognitivo progressivo, alterações comportamentais, ataxia e mioclonias. Em estágios avançados, podem ocorrer importante comprometimento motor e autonômico.
Embora procedimentos cirúrgicos sejam relativamente incomuns nesses pacientes, o manejo anestésico exige atenção simultânea às condições neurológicas e sistêmicas, ao risco de broncoaspiração e às medidas de prevenção da transmissão de príons. O planejamento deve ser individualizado conforme o estado clínico, a urgência do procedimento e as exigências de controle de infecção.

A avaliação pré-anestésica orienta o planejamento na DCJ
A avaliação pré-anestésica deve considerar o estágio da doença e o grau de comprometimento neurológico. Recomenda-se verificar nível de consciência, capacidade de proteção das vias aéreas, presença de disfagia, alterações respiratórias, mioclonias, rigidez, alterações autonômicas e capacidade funcional geral.
A disfagia e a redução dos reflexos protetores podem aumentar o risco de broncoaspiração. Alterações cognitivas também podem dificultar a cooperação durante a avaliação e o preparo para o procedimento.
Em pacientes com doença avançada, a avaliação cardiovascular e respiratória deve ser cuidadosa, especialmente diante das alterações autonômicas descritas. A decisão anestésica deve partir desse conjunto de achados, e não apenas do procedimento planejado.
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Como escolher a técnica anestésica em doenças priônicas?
Não há uma técnica anestésica única ou padrão para pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob. A escolha entre anestesia geral e anestesia regional deve considerar o procedimento proposto e as condições clínicas de cada paciente.
Quando indicada, a anestesia geral pode ser realizada com os agentes anestésicos habituais. Estudos recentes não demonstram evidências de que anestésicos intravenosos ou inalatórios convencionais alterem a evolução da doença.
A anestesia regional, por sua vez, requer avaliação da condição neurológica, da presença de movimentos involuntários e da capacidade de colaboração. Recomenda-se individualizar a decisão principalmente quando a movimentação do paciente puder comprometer a segurança do procedimento.
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Manejo da monitorização e estabilidade intraoperatória
A monitorização intraoperatória deve seguir os padrões habituais de segurança anestésica e ser realizada de acordo com à extensão do procedimento e às condições clínicas de cada paciente. Nos casos avançados, recomenda-se atenção especial à ventilação, oxigenação, estabilidade hemodinâmica e temperatura corporal.
Mioclonias e outros movimentos involuntários podem dificultar a indução e devem ser diferenciados de eventos convulsivos. A escolha das medicações também deve ser individualizada de acordo com o comprometimento neurológico e com a possibilidade de proporcionar efeitos sedativos maiores.
Opioides, benzodiazepínicos e outros medicamentos com potencial efeito de depressão do sistema nervoso central devem ser cuidadosamente titulados. O objetivo é preservar a segurança respiratória e hemodinâmica sem perder de vista as necessidades anestésicas do procedimento.
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Tecidos de alta infectividade exigem controle específico
Um dos principais diferenciais do cuidado perioperatório na doença de Creutzfeldt-Jakob é a necessidade de prevenir exposição ocupacional e transmissão iatrogênica associada a tecidos de alta infectividade. Os príons apresentam resistência particular aos métodos convencionais de descontaminação e esterilização.
Sempre que possível, recomenda-se utilizar materiais descartáveis e reduzir o emprego de equipamentos difíceis de descontaminar. Instrumentos e dispositivos potencialmente contaminados devem ser identificados e manejados conforme protocolos institucionais específicos para doenças priônicas.
A conduta depende do tecido que entrou em contato com o instrumental. Para tecidos de alta infectividade, como cérebro, medula espinhal e olhos, é recomendado a destruição por incineração dos instrumentos expostos.
Materiais reutilizáveis não devem seguir diretamente para o processamento de esterilização habitual e precisam ser encaminhados ao controle de infecção e à central de material e esterilização para definição do método de descontaminação específico. O material descartável que tenha entrado em contato com esses tecidos deve ser incinerado.
Assim, o planejamento deve incorporar desde o início o fluxo de manejo dos materiais potencialmente contaminados, além dos aspectos diretamente relacionados à anestesia.
Em casos de doença avançada, maior cuidado na recuperação pós-anestésica
No pós-operatório, recomenda-se vigilância da função respiratória, do nível de consciência, da estabilidade hemodinâmica e do controle da dor. A interpretação da função neurológica na recuperação pós-anestésica pode ser difícil porque alterações cognitivas e motoras já podem fazer parte do quadro habitual.
Na extubação, a decisão deve considerar não apenas parâmetros anestésicos convencionais, mas também a capacidade de manter a via aérea segura e proteger o trato respiratório.
A analgesia deve ser individualizada para controlar a dor sem promover sedação excessiva ou depressão respiratória.
Na prática, o manejo anestésico da doença de Creutzfeldt-Jakob deve combinar avaliação clínica individualizada, escolha criteriosa da técnica, monitorização adequada e protocolos rigorosos de prevenção da transmissão de príons. A segurança envolve simultaneamente o paciente, a equipe cirúrgica e o ambiente assistencial.
Autoria

Gabriela Queiroz
Conteudista médica na Afya. Graduação em medicina pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Pós-Graduação em Anestesiologia pelo Ministério da Educação (MEC). Pós-Graduação em Anestesiologia pelo Centro de Especialização e Treinamento da Sociedade Brasileira de Anestesiologia (CET/SBA). Membro da Sociedade Brasileira de Anestesiologia (SBA). Membro da American Academy of Pain Medicine.
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