A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite sistêmica que acomete predominantemente vasos de médio calibre. Dentre suas manifestações clínicas, destacam-se a ocorrência de sintomas sistêmicos (febre e perda ponderal), manifestações cutâneas (livedo reticular, eritema nodoso, úlceras), isquemia digital, acometimento renal (hipertensão, nefropatia isquêmica) e gastrointestinal (isquemia mesentérica, podendo levar ao abdome agudo perfurativo), mononeurite múltipla, entre outros.
Sempre que possível, é desejável que se obtenha amostra de tecido para análise histopatológica, através da qual podemos identificar infiltrado neutrofílico e de células mononucleares, na ausência de granulomas ou células gigantes, além de necrose fibrinoide das artérias acometidas. Nos casos em que não é possível a obtenção desse material, exames de imagem podem identificar estenose e microaneurismas pós-estenóticos em artérias esplâncnicas (mesentéricas e renais, principalmente).
No passado, havia forte associação com a infecção crônica pela hepatite B; no entanto, com a vacinação em massa contra o HBV, a participação desse vírus tem se reduzido, com predomínio de casos primários/idiopáticos.
Visando orientar o melhor manejo da doença, o American College of Rheumatology publicou recentemente as suas diretrizes de tratamento da PAN.
Métodos
Um painel de especialistas foi formado e foram formuladas 21 perguntas através da estratégia PICO. O sistema GRADE foi utilizado para avaliar a qualidade das evidências obtidas.
Resultados
Foram selecionados 127 artigos para endereçar as 21 perguntas formuladas. As recomendações a seguir foram formuladas a partir da análise desses artigos e da opinião dos especialistas, uma vez que todas as evidências encontradas foram de qualidade muito baixa ou baixa, por se tratar de uma doença muito rara.
Recomendações
Imagem: o painel recomenda condicionalmente a realização de imagem vascular abdominal (angioTC, angioRM ou angiografia) em pacientes com suspeita de PAN, de modo a auxiliar no diagnóstico e avaliar a extensão do acometimento sistêmico. Para aqueles com doença grave e acometimento gastrointestinal, os autores recomendam condicionalmente a realização de exame de imagem vascular abdominal, mesmo para os casos que se tornaram assintomáticos.
Histopatológico: para pacientes com suspeita de PAN e manifestações cutâneas, recomenda-se condicionalmente a biópsia de tecidos mais profundos da pele (de preferência até o tecido celular subcutâneo, para que estejam representados os vasos da derme profunda). Para pacientes com suspeita de poliarterite nodosa (PAN) e acometimento do nervo periférico, a biópsia de nervo periférico e músculo está condicionalmente recomendada (vs. biópsia isolada de nervo periférico).
Tratamento da doença ativa grave: a pulsoterapia com metilprednisolona é condicionalmente preferida à corticoterapia oral em altas doses. Os autores recomendam condicionalmente que o uso de ciclofosfamida seja feito concomitante à corticoterapia, evitando assim a corticoterapia inicial isolada (para os que não toleram a ciclofosfamida ou apresentam contraindicação ao seu uso, deve-se utilizar outros imunossupressores poupadores de corticoide, a critério do médico prescritor → essas medicações não foram diretamente recomendadas pelos guidelines, uma vez que faltam evidências científicas → possíveis medicações de segunda-linha: rituximabe, azatioprina, metotrexato, ciclosporina, micofenolato mofetil, entre outras [baseado em relatos anedóticos e pequenos estudos observacionais na literatura]). O painel recomenda condicionalmente contra o uso de plasmaférese em associação com a ciclofosfamida.
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Tratamento da doença ativa não grave: o uso de imunossupressores poupadores de corticoide em associação com corticoides é condicionalmente recomendado (vs. uso isolado de corticoterapia). Deve-se dar preferência para metotrexato e azatioprina. Se não houver remissão com a medicação escolhida, deve-se trocar entre elas. Pacientes refratários podem ser induzidos com ciclofosfamida.
Doença em remissão: caso o paciente atinja a remissão após uso de ciclofosfamida, o painel recomenda condicionalmente a transição da ciclofosfamida para outros imunossupressores, como azatioprina ou metotrexato, devido ao melhor perfil de segurança destes últimos agentes. A duração da corticoterapia (até 6 meses ou mais de 6 meses) não é estabelecida e deve ser guiada pela condição clínica do paciente. Após 18 meses de remissão, os autores condicionalmente recomendam a descontinuação do tratamento imunossupressor.
Acometimento neurológico: exame neurológico seriado (p.e., a cada 6 meses) é condicionalmente recomendado, ao invés de se realizar exames de eletroneuromiografia seriados. Pacientes com acometimento neuromuscular devem realizar reabilitação.
DADA2: o uso de anti-TNF é fortemente recomendado em pacientes com manifestações clínicas da DADA2.
Comentários
Essas diretrizes e posicionamentos da ACR auxiliam na tomada de decisão a respeito do tratamento da poliarterite nodosa (PAN). No entanto, as evidências apresentadas são de qualidade muito baixa a baixa, o que reforça a necessidade de esforços internacionais para desenvolver estudos colaborativos com boa qualidade de evidência, capazes de responder às questões clínicas mais importantes relativas a essa doença.
Referências bibliográficas:
- Chung SA, Gorelik M, Langford CA, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Care Res. 2021;73:1061-70. doi: 10.1002/acr.24633
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