A miocardiopatia hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca genética mais comum, afetando pessoas de todas as idades e sendo uma das principais causas de morte súbita em jovens atletas. Com registros em 122 países, abrangendo 90% da população mundial, a CMH exige uma abordagem clínica eficaz para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e reduzir os riscos associados.
Nos últimos anos, houve avanços significativos na compreensão da fisiopatologia da CMH, nos métodos de imagem diagnósticos e nos processos terapêuticos. As novas diretrizes brasileiras de 2024 trazem atualizações cruciais que podem transformar a abordagem clínica, desde o diagnóstico até as opções de tratamento mais inovadoras. Essas diretrizes enfatizam a importância de métodos avançados de imagem, como a ressonância magnética cardíaca, e a abordagem multidisciplinar no cuidado do paciente.
A inércia terapêutica, que muitas vezes impede a implementação eficaz dessas novas recomendações na prática clínica, é um desafio a ser superado. As últimas novidades em medicações e intervenções, como a redução do septo por cirurgia versus ablação e o uso do CDI profilático, são estratégias preventivas para evitar a morte súbita.
O mavacanteno, um inibidor da miosina, surge como uma opção promissora para pacientes com CMH obstrutiva, especialmente quando os tratamentos convencionais não são suficientes. Estudos como o EXPLORER-HCM demonstraram a eficácia do mavacanteno em melhorar a capacidade funcional e a qualidade de vida dos pacientes. No entanto, o desconhecimento sobre a droga e seu custo podem ser barreiras para sua prescrição.
Quando os tratamentos clínicos não são suficientes, terapias invasivas para redução do septo, como a cirurgia, a alcoolização septal e a ablação por radiofrequência, devem ser consideradas. Cada uma dessas opções tem suas vantagens e desvantagens, e a escolha deve ser personalizada de acordo com as características e necessidades do paciente.
A prevenção da morte súbita é outro aspecto crucial no manejo da CMH. O CDI (Cardioverter-Desfibrilador Implantável) é uma ferramenta essencial para reduzir a mortalidade em pacientes de alto risco. A identificação correta dos pacientes que se beneficiariam desse dispositivo é fundamental, utilizando tanto a calculadora de risco HCM Risk-SCD quanto os algoritmos baseados em diretrizes atualizadas.
Superar a inércia terapêutica requer uma abordagem proativa e baseada em evidências. Isso inclui a incorporação de novas medicações, a consideração de intervenções invasivas quando necessário e a implementação de dispositivos que salvam vidas. Ao fazer isso, não apenas melhoramos a qualidade de vida dos nossos pacientes, mas também potencialmente salvamos vidas.
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