Mediastinite fibrosante: o que precisamos saber

A mediastinite fibrosante (MF) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação de fibrose localmente invasiva no mediastino. Em até 80% dos casos, há relação com a histoplasmose pulmonar. Além das doenças fúngicas, a tuberculose é outra doença bastante associada à MF e pode ter evolução desfavorável a depender do caso.

Mediastinite fibrosante

A incidência da doença aumenta em áreas endêmicas para a histoplasmose. No geral, não há predileção por sexo, a faixa etária varia entre 30 e 50 anos, com uma predominância discretamente maior em negros. Nos Estados Unidos, a incidência é estimada em cerca de 3 casos de MF para cada 100.000 de histoplasma. No Brasil, a histoplasmose pulmonar é uma doença sem notificação compulsória, o que dificulta sua estimativa em nosso meio.

Além das doenças fúngicas, a tuberculose é uma das doenças mais associadas à MF, além de doenças autoimunes como a Doença de Behçet, artrite reumatoide, doença por IgG4, malignidades e procedimentos de radioterapia. A fisiopatologia da MF é incerta, acreditando-se que há uma desregulação imunológica, capaz de ativar processos inflamatórios com deposição de colágeno e formação de fibrose em estruturas mediastinais, sobretudo no mediastino médio, regiões paratraqueais e subcarinais, predominantemente à direita. Alguns autores acreditam que indivíduos predispostos desenvolvem uma resposta imunomediada aos antígenos do histoplasma, semelhante à reações de hipersensibilidade.

Diagnóstico

Os sintomas são decorrentes da compressão de estruturas locais como as vias aéreas, vasos pulmonares e a veia cava superior. Nas séries relatadas, o principal sintoma foi a tosse, seguida de dispneia aos esforços. Infecções de repetição, hemoptise e síndrome da veia cava superior (SVCS) também são relatados, com menos frequência. O exame padrão ouro para o diagnóstico da FM é a tomografia de tórax sem contraste, que demonstra lesão mediastinal com áreas de calcificação que podem comprimir os hilos e os vasos da base. A radiografia de tórax é inespecífica e a ressonância magnética do tórax possui baixa sensibilidade para detecção das calcificações. O PET-CT é um exame de grande utilidade no diagnóstico diferencial e no seguimento dos pacientes como avaliação de resposta ao tratamento. A biópsia cirúrgica é indicada em casos de suspeita de malignidade e é realizada na grande maioria dos pacientes.

Tratamento

O tratamento pode ser dividido em clínico e cirúrgico/intervencionista. O tratamento clínico é feito com antifúngicos quando há a evidência de infecção pelo histoplasma seja pelo escarro, a presença na biópsia, a sorologia positiva ou a presença de antígenos urinários. Além disso, o tratamento com imunossupressores é controverso e pode ser utilizado quando há indícios de lesões inflamatórias no PET. As drogas mais utilizadas são a prednisona, o tamoxifeno, azatioprina e o micofenolato. Atualmente não há a recomendação de prescrição de antifúngicos ou imunossupressores para os pacientes devido a escassez de evidências.

Já o tratamento cirúrgico é reservado para tratamento das consequências da doença como a colocação de stents nos vasos pulmonares e brônquios acometidos pela fibrose. A recorrência de sintomas e a necessidade de diversos procedimentos para obtenção de resultado são relatados em diversos casos. A principal causa de mortalidade é a hipertensão pulmonar secundária à estenose de veias pulmonares.

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Mensagens práticas

• A mediastinite fibrosante é muito associada à histoplasmose e à tuberculose e deve ser lembrada em casos de massas mediastinais presentes no seguimento desses pacientes; 
• Não existe tratamento recomendado e o mesmo se restringe à abordagem das consequências da doença;
• Pacientes com perfil mais inflamatório podem se beneficiar de imunossupressores.

Referências bibliográficas:

• Kuranga AO, Eubank AM, Bowling MR (2018) Fibrosing Mediastinitis: A Review of Epidemiology, Diagnosis and Management. Int J Respir Pulm Med. doi: 10.23937/2378-3516/1410079
  
• Baddley JW, Winthrop KL, Patkar NM, et al. Geographic distribution of endemic fungal infections among older persons, United States. Emerg Infect Dis. 2011;17(9):1664-1669. doi: 10.3201/eid1709.101987