Hipertensão pulmonar nas doenças intersticiais pulmonares: novos conceitos

A hipertensão pulmonar (HP) é classicamente uma condição hemodinâmica e que confere pior prognóstico a várias doenças pulmonares e cardiovasculares. Atualmente, existem cinco grupos de classificação da doença, a depender da fisiopatologia.

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O grupo III, ou associado a hipoxemia, é o tipo de HP mais associado às doenças pulmonares. O objetivo dessa revisão é reunir o que existe de evidência na abordagem e tratamento da hipertensão pulmonar associado às doenças intersticiais pulmonares (HP-DIP). 

As doenças intersticiais podem ter fenótipos de apresentação diferente a depender da etiologia e evolução. O surgimento da HP pode ser influenciado por uma série de fatores como as exposições ambientais, a predisposição genética, os sintomas apresentados e as alterações encontradas nos exames como a espirometria e o comportamento ao exercício. No contexto do DPI, classicamente a hipertensão pulmonar tem sido atribuída à destruição fibrótica, como ocorre na fibrose pulmonar idiopática (FPI) e na pneumonite de hipersensibilidade (PH).  

Outras doenças, como a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), compartilham características semelhantes, como o reflexo de vasoconstrição hipóxica, levando a um aumento da resistência da artéria pulmonar.    

Além da destruição fibrótica, evidências recentes demonstram alterações locais na artéria pulmonar junto a outros fatores moleculares e genéticos que determinam fenótipos de HP-DIP. O primeiro fenótipo a ser considerado é a combinação de fibrose pulmonar e enfisema, em que a HP é presente em até 50% dos casos, sendo grave em 70% deles. Classicamente, essa entidade se caracteriza por enfisema no ápice e fibrose nas bases, sendo a capacidade vital forçada reduzida e a presença de HP fatores independentes de sobrevida.  

O segundo grupo são as doenças intersticiais relacionadas à autoimunidade, que possuem componentes fibróticos e inflamatórios atuando no surgimento da HP. O principal exemplo é a esclerose sistêmica. O terceiro grupo envolve pacientes com sequelas de tuberculose.  

Por ser um estudo envolvendo várias populações, os autores consideram a tuberculose como causa de inúmeras anormalidades respiratórias e sintomas, podendo ser responsável por até 40% dos casos de HP associada ao grupo III. Por último, a linfangioleiomiomatose (LAM) constitui outro fenótipo de HP, possivelmente associado à obstrução das vias aéreas e infiltração das células LAM na própria artéria pulmonar.  

Reconhecer a HP é fundamental para a estratificação de risco. Os sintomas são inespecíficos, podendo corresponder a falência do ventrículo direito, como edema de membros inferiores e congestão pulmonar. O ecocardiograma é o principal exame para rastreio e deve ser realizado naqueles pacientes que pioram mesmo com volumes pulmonares normais na espirometria. Na prova de função pulmonar, baixos valores de difusão de monóxido de carbono, a despeito de CVFs preservadas, falam a favor do acometimento vascular pela doença.  

Terapias específicas podem ser utilizadas a depender do perfil hemodinâmico dos pacientes. Antes de qualquer tratamento oral ou inalatório para a hipertensão pulmonar desse grupo, realizar o cateterismo cardíaco direito é essencial para definir a terapia adequada.  

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Mensagens práticas

• A hipertensão pulmonar tem sido cada vez mais frequente nas doenças intersticiais pulmonares e confere pior prognóstico; 
• Os tratamentos atuais de HP-DIP ainda são pouco estudados; 
• Uma relação CVF/DLCO > 1,5 sugere acometimento vascular pela doença.