O pulmão e a síndrome de down

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Embora muito se fale sobre os defeitos cardíacos congênitos e suas implicações na expectativa de vida de pessoas com síndrome de Down (SD), são os problemas respiratórios que constituem, isoladamente, a principal causa de internação hospitalar, admissão em UTI e mortalidade nessa população.

Fazem parte desse contexto, não apenas as doenças do parênquima pulmonar propriamente dito, como ainda, as alterações anatômicas e funcionais das vias aéreas, de vascularização pulmonar e a maior susceptibilidade a infecções. Em adição, os pacientes com SD, também apresentam outras peculiaridades que podem contribuir para um desfecho desfavorável por piorar a doença respiratória, como hipotonia, atraso de desenvolvimento, anomalias crânio-faciais, anomalias cardíacas, obesidade, dentre outras.

Logo, o clínico que acompanha essa população tem que ser capaz de reconhecer prontamente a doença, prevenir complicações e direcionar um melhor desfecho.

– VASCULARIZAÇÃO PULMONAR: a SD é um fator de risco para hipertensão arterial pulmonar (HAP). A HAP ocorre mais precocemente em pacientes com SD que tenham cardiopatia de hiperfluxo pulmonar do que em pacientes com o mesmo defeito mas sem SD, assim como também é mais precoce em crianças com síndrome da apneia obstrutiva do sono (AOS) ou com doença pulmonar crônica que tenham SD. A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN) é igualmente mais frequente em RNs com SD do que na população em geral. Acredita-se que anormalidades de desenvolvimento da vascularização pulmonar e influências do polimorfismo genético na produção de substâncias reguladoras de resistência vascular pulmonar sejam responsáveis por essa predisposição.

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– DOENÇA DO PARÊNQUIMA PULMONAR: a criança com SD pode apresentar tanto uma doença primária quanto secundária do parênquima pulmonar. Estudos de necrópsia evidenciaram que pessoas com SD têm aumento do tamanho dos alvéolos e diminuição de seu número. Além disso, há alterações morfológicas de face que dificultam o fluxo de ar e favorecem ao acúmulo de secreções em vias aéreas. Os cílios do epitélio respiratório têm atividade mais lenta, dificultando o clearance de muco, facilitando assim, a adesão de bactérias. Secundariamente, temos as alterações decorrentes de displasia broncopulmonar, complicações infecciosas e ainda microaspirações crônicas, que ocorrem devido à disfunção motora oral, e que podem evoluir com bronquiectasias, aumentando ainda mais a morbidade respiratória.

– ANORMALIDADES DE VIAS AÉREAS: múltiplas e diferentes anormalidades de vias aéreas já foram descritas na SD. Traqueobroncomalácia, estenose subglótica e estenose traqueal ocorrem em aproximadamente 25% das crianças com SD. A estenose subglótica ocorre mais frequentemente em crianças com SD após intubação oro-traqueal que na população em geral. Outras alterações como a presença de brônquio traqueal, ou anel traqueal completo, que são raras, têm sua frequência aumentada na trissomia do 21 (T21). Outro aspecto importante é que, crianças que tem anormalidades em vias aéreas têm tosse crônica, chiados ou respiração ruidosa, o que pode ser erroneamente diagnosticado como asma. Logo, deve-se considerar outras possibilidades frente a criança com essas sintomatologias.

– COMPROMETIMENTO IMUNOLÓGICO: Além do risco aumentado de infecções respiratórias, o indivíduo com T21 tem maior probabilidade de ter um curso grave de doença, evoluindo para admissão em UTI e por vezes óbito. SD é um fator de risco isolado para bronquiolite grave por vírus sincicial respiratório (VSR). E a pneumonia bacteriana é a principal causa de hospitalização nessa população. Alguns defeitos imunológicos já têm sido descritos, como a deficiência de subclasses de IgG, prejuízo da maturação de linfócitos T, diminuição da adesividade de neutrófilos, dentre outros.

Concluindo, indivíduos com T21 são predispostos a várias complicações de origem no trato respiratório, o que requer atenção clínica diferenciada devido à possibilidade de internação e desfecho desfavorável.

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Referências:

• Mc Dowell, Karen; Crave, Daniel. PULMONARY COMPLICATIONS OF DOWN SYNDROME DURING CHILDHOOD. The Journal of Pediatrics, 2011. Vol158-2:319-25.
• Nisihara, Renato M.; Wandresen, Gustavo. ASPECTOS IMUNOLÓGICOS DA SÍNDROME DE DOWN. In: Biotecnologia do desenvolvimento na síndrome de Down, práticas em saúde e educação baseadas em evidências, 2017, 183-198. Ed. Ithala.
• Mustacchi, Zan; Salmona, Patrícia; Mustacchi, Roberta. TRISSOMIA 21 (SÍNDROME DE DOWN), NUTRIÇÃO, EDUCAÇÃO E SAÚDE, 2017. Ed. Memnon.