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Pediatria8 outubro 2024

Novos critérios de classificação da artrite idiopática juvenil

A artrite idiopática juvenil (AIJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática, que cursa com inflamação articular.

A artrite idiopática juvenil (AIJ) é uma doença inflamatória crônica idiopática, que cursa com inflamação articular e representa a forma mais comum de artrite crônica em crianças e adolescentes. Classicamente​,​ inicia-se antes dos 16 anos de idade (pelos critérios da ​International League Against Rheumatism (​​ILAR​​)​ de 1995​     ​ e deve acometer​,​ pelo menos​,​ uma articulação por 6 semanas ou mais. É um diagnóstico de exclusão, com sete subtipos pelos critérios da ILAR de 1995: (1) sistêmica​;​​     ​ (2) oligoarticular​     ​​;​ (3) poliarticular com fator reumatoide ​(​​     ​FR​)​​     ​ positivo ou com (4) FR negativo)​;​​     ​ (5) artrite psoriásica​;​​     ​ (6) artrite relacionada à entesite (​enthesitis-related arthritis – ​ERA), e (7) indiferenciada. ​Sua​​     ​ prevalência​     ​ varia conforme a etnia e a região geográfica, afetando milhões de crianças no mundo. 

Entre os subtipos, a AIJ oligoarticular é o mais comum, especialmente em meninas entre 1 e 3 anos, muitas vezes associada à positividade do fator antinuclear (FAN) e com risco elevado de uveíte crônica. Já a AIJ poliarticular com FR negativo afeta​,​ principalmente​,​ grandes articulações de membros inferiores de forma assimétrica, enquanto a AIJ poliarticular com FR positivo assemelha-se à artrite reumatoide do adulto, com acometimento bilateral e simétrico de pequenas articulações e uma evolução articular mais debilitante. A AIJ sistêmica, caracterizada por febre, rash e artrite, ​tem​​     ​ uma apresentação clínica potencialmente grave e, frequentemente, manifesta-se com sintomas extra-articulares como pericardite e hepato​e​splenomegalia. 

​​Os critérios diagnósticos da ILAR (1995) para a AIJ são baseados na exclusão de outras causas de artrite e na identificação de manifestações clínicas características. Contudo, algumas limitações características desses critérios, especialmente para a AIJ sistêmica, podem levar a um diagnóstico mais tardio, o que motivou a necessidade de novos critérios classificatórios. 

Os novos critérios de classificação visam corrigir essas limitações. Diferente dos critérios antigos, eles permitem que o diagnóstico da AIJ sistêmica seja feito sem a presença de artrite, baseando-se em outros sintomas como febre e rash evanescente, evitando atrasos no tratamento. Isso é particularmente relevante, já que a febre pode preceder a artrite em até 10 anos. 

Veja também: Choosing Wisely: práticas que devem ser evitadas em reumatologia pediátrica

Além disso, os novos critérios incorporam o uso de biomarcadores e exames laboratoriais mais específicos, como a presença de ​anticorpos para peptídeo citrulinado cíclico (​anti-CCP​)​, FAN e FR, além de ​marcadores ​​     ​ de fase aguda​, ​​     ​como ​a velocidade de hemossedimentação (​VHS​)​, ​proteína-C-reativa (​PCR​)​, ferritina e D-dímero.​​ Na sequência, estão descritos os novos critérios classificatórios da AIJ, publicados em 2019, que incluem pacientes abaixo de 18 anos: 

 

​​​​Nomenclatura​​​ ​​​​Definição​​​ ​​​​Doença equivalente no adulto​​​ 
​​AIJ sistêmica​ ​​Febre (pelo menos 3 dias consecutivos, recorrente por 2 semanas) e 1​ dos critérios maiores​: ​​​ 

  1. ​​​​     ​​​​ Rash ​​eritematoso evanescente (não fixo); ​​​ 
  1. ​​​     ​​ A​​     ​rtrite,​​​ 

​​​OU​​     ​ ​2​​​     ​​​ dos critérios menores:​​​​​​ 

​​​     ​​1. ​​     ​​A​umento generalizado dos linfonodos e/ou hepatomegalia e/ou esplenomegalia; ​ ​​ 

​​​2. ​​     ​ ​S​​     ​erosite;​​​ 

​​​     ​​3. ​​     ​​A​rtralgia ​durante​​     ​ 2 semanas ou mais (na ausência de artrite);​​​ 

​​​4. ​​     ​​L​​     ​​eucocitose (≥15.000/mm³) com neutrofilia.​​ 

​​Doença de Still​     ​​ 
​​AIJ poliarticular com FR positivo (5 articulações ou mais)​ ​​​Artrite por ≥6 semanas​​;​ e ​     ​FR​     ​ (​2​​     ​ testes positivos, com pelo menos 3 meses de intervalo) ou CCP (​1​​     ​ teste positivo).​ ​​Artrite reumatoide​ 
​​Artrite ​relacionada​​     ​ à entesite​ ​​Artrite periférica e entesite, ​ou ​artrite ​ou​ entesite ​E​​     ​ ​2​​     ​dos seguintes:​​​ 

​​​     ​​1. S​​     ​ensibilidade na articulação sacroilíaca; ​​​ 

​​​     ​​2. D​​     ​or lombar inflamatória;​​​ 

  1. ​​​     ​​P​resença do antígeno HLA-B27​​​ 
  1. ​​​     ​​U​veíte anterior aguda (sintomática);​​​ 
  1. ​​​     ​​H​istória de espondiloartrite em parente de primeiro grau.​ 
​​Espondiloartropatias (especialmente a espondilite anquilosante)​ 
​​Doença de início precoce com FAN positivo​ ​​​Artrite por ≥6 semanas; ​​​​ 

​​​Início precoce (≤6 anos); Presença de FAN positivo em 2 ocasiões, com título ≥1/160 (testado por imunofluorescência​​     ​ com​,​ pelo menos​,​ 3 meses de intervalo). Exclusões: AIJ sistêmica, artrite com FR positivo e AIJ relacionada à entesite/espondilite.​ 

​​Nenhuma (existe apenas em crianças)​ 
​​Outras formas de AIJ​ ​​​Artrite por ≥6 semanas. Exclusões: AIJ sistêmica, artrite com FR positivo, AIJ relacionada à entesite/espondilite e AIJ com início precoce e FAN positivo.​​ ​​​ 

​​​​​​​Abreviações: ​​​AIJ – Artrite idiopática juvenil; ​​​ANA​​​ –​​​​     ​​​​A​​​nticorpos antinucleares​​​     ​​​; AOSD​​​ –​​​ ​​​     ​​​​Adult-onset Still disease: ​​​Doença de Still de início​​​ na idade​​​ ​​​adulta​​​​     ​​​; CCP​​​ –​​​​     ​​​​Antibodies to cyclic citrullinated peptide​​: A​​​​     ​​​nticorpos contra peptídeos citrulinados cíclicos​​​     ​​​; ​​​FAN – ​​fator antinuclear; ​​FR – Fator reumatoide; ​​​HLA​​​ –​​​​     ​​​​Human leukocyte antigen​​: A​​​​     ​​​ntígeno leucocitário humano​​​     ​​​; ​​​     ​​​​​PRINTO ​​​     ​​​​–​​ ​​​Pediatric Rheumatology International Trials Organization​​​     ​​​.​​     ​​ 

Em suma, os novos critérios diagnósticos da AIJ são mais abrangentes e permitem uma identificação mais precoce e precisa da doença, corrigindo falhas dos critérios anteriores, especialmente no diagnóstico da forma sistêmica. Essa evolução diagnóstica reflete o avanço no entendimento da patogênese da AIJ e visa melhorar o manejo clínico, prevenindo complicações e proporcionando um tratamento mais eficaz

Autoria

Foto de Gabriela Guimarães Moreira Balbi

Gabriela Guimarães Moreira Balbi

Graduada em Medicina pela Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) • Pediatra pela Universidade Federal do Paraná (UFPR) • Reumatologista pediatra pela Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM)

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