Whitebook: saiba mais sobre a Neuromielite Óptica

Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre a Eculizumab aprovado para Neuromielite Óptica. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação da Neuromielite Óptica.

Veja as melhores condutas médicas no Whitebook Clinical Decision!

Neuromielite Óptica

Definição

Neuromielite óptica (NMO) e distúrbios do espectro neuromielite óptica (NMOSD) são desordens inflamatórias do sistema nervoso central, caracterizadas por desmielinização severa mediada imunologicamente, e lesão axonal, predominantemente, direcionada para nervos ópticos e medula espinhal.

Fisiopatologia

Acredita-se que a fisiopatologia da NMO seja primariamente mediada pelo sistema imunológico humoral. Nos últimos anos, um passo importante foi a identificação de um autoanticorpo específico da doença NMO, o anticorpo NMO-IgG, também referido como o autoanticorpo aquaporina-4 (AQP4). A desmielinização envolve múltiplos segmentos da medula espinhal e os nervos ópticos com perda axonal associada, infiltração linfocitária perivascular e proliferação vascular.

Autoanticorpo aquaporina-4 (AQP4): Os títulos no nadir dos ataques clínicos mostraram correlacionar-se com o comprimento das lesões da medula espinhal longitudinalmente extensas. Além disso, os títulos séricos de anti-AQP4 se correlacionam com a atividade clínica da doença, diminuem após o tratamento imunossupressor e permanecem baixos durante as remissões.

Apresentação Clínica

As principais características do NMO incluem ataques agudos de neurite óptica bilateral ou rapidamente sequencial (levando à perda visual grave) e/ou mielite transversa (frequentemente causando fraqueza nos membros, perda sensorial e disfunção da bexiga) com um curso tipicamente recidivante e/ síndrome de tronco. Os ataques ocorrem com mais frequência ao longo dos dias, com graus variáveis de recuperação ao longo de semanas a meses.

Neurite óptica: perda visual + dor à movimentação dos olhos. Na NMO, o quadro é grave (acuidade igual ou pior que 20/200). Ataques de neurite óptica individual em NMO são indistinguíveis de síndromes isoladas de neurite óptica ou aqueles relacionados à esclerose múltipla, embora a perda visual seja geralmente mais grave em NMO.

Mielite: acometimento longitudinalmente extenso, ao menos 3 segmentos vertebrais envolvidos. Normalmente, há edema importante e o padrão de lesão é centromedular. Com frequência, há uma síndrome medular completa: tetra ou paraparesia com nível sensitivo e disfunção esfincteriana. Dor e espasticidade podem fazer parte do quadro clínico.

Síndrome de tronco: soluços incoercíveis, náusea e vômitos ocorrem em 43% dos pacientes com NMO. Alteração da motilidade ocular, prurido, neuralgia do trigêmeo também podem compor quadro;

Hipersonia/narcolepsia pode representar uma síndrome diencefálica;

Síndrome encefálica com déficit focal como hemiparesia ou encefalopatia.