Síndrome de Tolosa-Hunt: quando dor ocular e oftalmoplegia se encontram 

A síndrome de Tolosa-Hunt é uma condição neurológica rara, com incidência estimada em apenas um caso por milhão de habitantes ao ano. Ela se caracteriza por um quadro de oftalmoplegia dolorosa, geralmente unilateral, decorrente de um processo inflamatório idiopático no seio cavernoso.  

Contexto histórico e terminologia 

Descrita pela primeira vez em 1954 por Eduardo Tolosa e posteriormente detalhada por Hunt em 1961, a síndrome chamou atenção por sua resposta dramática ao uso de glicocorticoides. 

Dependendo da localização, também pode receber denominações como inflamação orbitária idiopática ou paquimeningite hipertrófica idiopática.  

Leia também: Paquimeningite relacionada à IgG-4: como identificar? 

Fisiopatologia 

O processo envolve uma inflamação granulomatosa inespecífica no seio cavernoso e estruturas adjacentes, com infiltração linfocitária e de plasmócitos. Essa reação leva à compressão de nervos cranianos, principalmente oculomotores (III, IV e VI) e, em alguns casos, fibras simpáticas, resultando em síndrome de Horner de terceira ordem.  

Manifestações clínicas 

Os pacientes geralmente apresentam: 

• Dor orbitária constante, descrita como profunda e latejante, que pode preceder a paresia ocular em dias ou semanas.
• Diplopia causada por paresia dos nervos oculomotores. 
• Envolvimento mais frequente do nervo oculomotor (até 85%), seguido pelo abducente (70%), trigêmeo (30%) e troclear (29%). 
• Em cerca de 20% dos casos, pode haver sinais de síndrome de Horner. 

Embora tipicamente unilateral, há relatos de sintomas bilaterais em até 5% dos casos.  

Diagnóstico diferencial da Síndrome de Tolosa-Hunt 

A síndrome deve ser diferenciada de diversas condições que também cursam com oftalmoplegia dolorosa, incluindo: 

• Tumores (meningioma, linfoma, metástases) 
• Aneurismas e dissecções carotídeas 
• Fístulas carotídeo-cavernosas 
• Trombose do seio cavernoso 
• Infecções e vasculites (sarcoidose, granulomatose com poliangiite) 

Avaliação diagnóstica 

O diagnóstico é clínico, apoiado por ressonância magnética com contraste, que pode mostrar: 

• Aumento do seio cavernoso, com realce após gadolínio 
• Irregularidade da parede lateral do seio cavernoso 
• Estreitamento focal da artéria carótida intracavernosa 

Exames laboratoriais e análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) ajudam a excluir infecções, doenças autoimunes ou neoplásicas. A resposta rápida aos glicocorticoides (24-72h) é um elemento confirmatório adicional.  

Saiba mais: Novo guideline sobre insuficiência adrenal por uso de glicocorticoides: diagnóstico

Tratamento para Síndrome de Tolosa-Hunt 

O manejo de primeira linha é feito com glicocorticoides, geralmente prednisona em altas doses, com desmame gradual ao longo de semanas a meses. 

Casos refratários ou recorrentes podem demandar imunossupressores como ciclosporina, azatioprina, metotrexato, micofenolato ou infliximabe. Radioterapia em baixa dose é uma opção rara, reservada para situações especiais. 

Prognóstico 

A maioria dos pacientes responde bem ao tratamento, com resolução da dor em poucos dias e recuperação motora em semanas. Contudo, recorrências são comuns (em 25–50% dos casos), exigindo seguimento clínico e de imagem a longo prazo.  

Conclusão 

Apesar de rara, a síndrome de Tolosa-Hunt deve ser considerada no diagnóstico de pacientes com dor orbitária intensa e oftalmoplegia. Seu reconhecimento é crucial, não apenas pelo alívio proporcionado pelo tratamento adequado, mas também pela necessidade de excluir diagnósticos graves, como aneurismas ou tumores intracranianos.