Síndrome de POEMS, você sabe o que é?

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Normalmente a história se repete. Paciente com sintomas de diversos órgãos e uma grande dificuldade de se encontrar um diagnóstico único. O começo pode ser assim: masculino, 50 anos, com polineuropatia, presença de hepatomegalia, adenopatia, hiperpigmentação, ascite e edema de membros inferiores. Quando a doença de POEMS é desconhecida, sua riqueza de características mais atrapalha do que ajuda no diagnóstico. Por isso, seu conhecimento se torna tão importante.

A síndrome de POEMS é uma rara síndrome paraneoplásica marcada por uma polineuropatia e por um distúrbio de células plasmáticas monoclonais. A patogênese não é bem compreendida e a sua incidência é pouco mensurada. Porém, uma pesquisa realizada no Japão em 2003 mostrou uma prevalência de aproximadamente 0,3 casos por 100.000 habitantes.

O acrônimo refere-se a várias, mas não todas, características da síndrome. Polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, distúrbio monoclonal de plasmócitos,[ e alterações de pele (skin) marcam seu nome. Contudo, comumente também estão presentes papiledema, sobrecarga de volume extravascular, lesões ósseas escleróticas, trombocitose/ eritrocitose, níveis elevados de VEGF (fator de crescimento endotelial vascular) e alteração em testes de função pulmonar.

A hepatomeglia, por exemplo, aparece em até 78% dos pacientes, endocrinopatia em até 84%, edema periférico em até 89%, hiperpigmentação em 93% e presença de lesões ósseas pode chegar a 97%.

O diagnóstico depende de critérios maiores e menores. Os critérios maiores obrigatórios são: polineuropatia – tipicamente desmielinizante – e desordem monoclonal. Há ainda os três critérios maiores secundários, em que só é preciso estar presente um deles: Doença de Castleman, lesões ósseas escleróticas ou VEGF elevado.

Os critérios menores são seis e basta um para completar a tríade diagnóstica: organomegalia, aumento de volume extravascular, endocrinopatia, alterações de pele, papiledema e trombocitose/eritrocitose. Também podem estar presentes baqueteamento digital, perda ponderal, hipertensão pulmonar, síndrome diarreica e hipovitaminose B12, porém, não são considerados critérios diagnósticos.

Após ter sido confirmada a Síndrome de POEMS, deve-se avaliar a terapêutica. A base do tratamento é a supressão da proliferação das células monoclonais. A escolha da terapia vai depender da extensão da doença, das comorbidades e da adequação do paciente. Aqueles com envolvimento da medula óssea na biópsia, ou três ou mais lesões ósseas são considerados com doença sistêmica. O caso de duas ou menos lesões ósseas é considerado doença localizada.

A radioterapia é o tratamento de primeira linha na doença localizada. No acometimento sistêmico, a quimioterapia associada a transplante autólogo de células-tronco é o tratamento padrão ouro atual, com bom controle hematológico e sobrevida livre de progressão de 98%, 94% e 75% aos 1, 2 e 5 anos. Além disso, 100% dos pacientes apresentam algum grau de recuperação neurológica.

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Referências:

• Angela Dispenzieri. POEMS syndrome: 2017 Update on diagnosis, risk stratification, and management: Annual clinical updates in hematological malignancies: a continuing medical education series. Am J Hematol. 2017;92:814-829. DOI: 10.1002/ajh.24802
• Stephen Keddie, Shirley D’Sa, David Foldes, Aisling S Carr, Mary M Reilly, Michael P T Lunn. POEMS neuropathy: optimising diagnosis and management. Pract Neurol 2018;0:1–13. DOI:10.1136/practneurol-2017-001792