Abordagem ao paciente com hipertensão pulmonar

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A hipertensão arterial pulmonar (HAP ou HP) surge na vida do clínico em três cenários principais:

1. Ecocardiograma de rotina em paciente oligossintomático mostrando PSAP > 30 mmHg
2. Dispneia e/ou angina
3. Síndrome de insuficiência cardíaca direita

A grande dúvida que existe é: quando devo valorizar esta PSAP? Peço cateterismo direito (RHC, right heart catheterization)? Inicio tratamento para HAP? O objetivo do nosso texto é te ajudar nestas decisões.

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é definida como a pressão média nas artérias pulmonares (PAPm) ≥ 25 mmHg (medida direta por RHC) e é classificada em cinco tipos conforme a etiologia:

• Tipo 1: HAP primária
  • A doença ocorre na vasculatura pulmonar, com aumento da resistência e sobrecarga cardíaca à direita.
  • Pode ser idiopática ou relacionada a medicações, HIV e doenças do colágeno.
• Tipo 2: doenças do lado esquerdo do coração (PH-LHD, pulmonary hypertension due to left heart disease).
  • É a forma mais comum e inclui a insuficiência cardíaca, tanto com fração de ejeção reduzida como normal, e as valvopatias, em especial as doenças mitrais.
• Tipo 3: doenças pulmonares – é o cor pulmonale, e inclui DPOC e doenças intersticiais.
• Tipo 4: embolia pulmonar (TEP) crônica.
• Tipo 5: diversas causas.

Ao se deparar com uma PSAP elevada no ECO (> 30 mmHg), temos então duas opções: pedir um cateterismo direito (RHC) para confirmar ou ir direto pesquisando qual subtipo de HP estamos lidando. Isso porque dependendo da causa não será necessária confirmação com RHC.

O padrão-ouro para nos dar certeza de HAP é o RHC e ele é imprescindível no tipo 1, pois é neste grupo que há terapias específicas que são caras e com riscos de toxicidade, de modo que é importante termos certeza se há mesmo aumento da PAPm. Nos tipos 2, 3 e 4, o tratamento é da doença de base e não há evidências que medicações específicas para a HAP sejam benéficas. Pelo contrário, há até publicações mostrando um risco maior que o benefício.

A maior parte dos autores recomenda como triagem inicial:

1. Ecocardiograma: afastar cardiopatia como causa da HAP
2. Espirometria: principalmente em fumantes, para pesquisar DPOC e cor pulmonale, deve ser feita de preferência com medida da difusão de CO.
3. TC tórax com angio: pesquisar doenças pulmonares intersticiais e TEP crônico. Há autores que indicam a cintilografia pulmonar de ventilação pulmonar como método de escolha para rastreio do TEP e a polissonografia para pesquisa de apneia do sono.

Quando o grau de doença cardíaca ou pulmonar não justifica o aumento da PAP média, a próxima etapa é confirmar a PAPm com cateterismo direito e fazer o diagnóstico diferencial entre as causas de HAP tipo 1. Neste caso, é comum o hemodinamicista já aproveitar o RHC para fazer logo o teste de vasorreatividade.

Os exames para diagnóstico diferencial da HAP tipo 1 são:

• História para uso de drogas causadoras (ex: anfetamina e derivados, cocaína, interferon e ciclofosfamida)
• Anti-HIV
• Sorologia para doenças autoimunes: FAN, anti-SCL, anti-centrômero, fator reumatoide e ANCA
• Marcadores de função hepática a fim de pesquisar cirrose. Há quem acrescente aqui US com doppler da porta ou endoscopia digestiva alta para investigar hipertensão porta não-cirrótica.

Confirmada a HAP tipo 1, é necessária a estratificação de risco, baseada nos sintomas e na gravidade da HAP. O ecocardiograma, as pressões no cateterismo direito e a medida objetiva da capacidade funcional (teste de 6 minutos de caminhada, 6MWD, e o teste de esforço cardiopulmonar, que reúne ergometria com espirometria – TECP) são os pilares desta classificação.

Parâmetro	Baixo Risco	Risco Intermediário	Alto Risco
Insuficiência cardíaca direita	Não	Não	Sim
Evolução dos sintomas	Não	Lenta	Rápida
Síncope	Não	Rara	Repetição
Classe funcional NYHA	I ou II	III	IV
6MWD	> 440 m	165-440 m	< 165 m
TECP	VO2 > 15 ml/kg/min VE/VCO2 slope < 36	VO211-15 ml/kg/min VE/VCO2 slope 36-44,9	VO2 < 11 ml/kg/min VE/VCO2 slope ≥ 45
BNP NT-proBNP	< 50 < 300	50-300 300-1400	> 300 >1400
ECO ou RM cardíaca	Área AD < 18 cm² Sem derrame pericárdico	Área AD 18-26 cm² Derrame pericárdico mínimo ou ausente	Área AD > 26 cm² Presença de derrame pericárdico
Cateterismo	PVC < 8 cmH2O IC > 2,5 L/min/m² SvO2 > 65%	PVC 8-14 cmH2O IC 2,0-2,4 L/min/m² SvO2 60-65%	PVC > 14 cmH2O IC < 2,0 L/min/m² SvO2 < 60%

O tratamento específico para HAP será discutido em outro texto do nosso portal.

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