Novos critérios diagnósticos para angiopatia amiloide cerebral

A angiopatia amiloide cerebral (AAC) é uma condição caracterizada por depósitos de peptídeo beta-amiloide em vasos sanguíneos de pequeno-médio calibre em sistema nervoso central. Essa doença está relacionada a manifestações clínicas que vão além dessas hemorragias intracerebrais, como: eventos neurológicos transitórios (também conhecidos como “spells amiloides”) e comprometimento cognitivo.

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Nessa conjuntura, o diagnóstico precoce e acurado dessa condição possibilita um manejo mais adequado assim como evita potenciais complicações que gerem incapacidade nos indivíduos acometidos.

O critério de Boston é utilizado ao redor do mundo como forma de diagnóstico in vivo de angiopatia amiloide cerebral, porém não havia sido atualizado desde 2010. A Lancet Neurology publicou, neste ano, o estudo realizado na atualização desses critérios.

Métodos

Este foi um estudo multicêntrico, retrospectivo, com avaliação de acurácia diagnóstica a partir de exames de ressonância magnética de encéfalo e estudos anatomopatológicos em pacientes com suspeita clínica de AAC.

Foram identificados pacientes acima de 50 anos de idade com apresentações clínicas potencialmente relacionadas a AAC (hemorragia intracerebral, comprometimento cognitivo ou episódios neurológicos focais transitórios) que apresentavam disponibilidade de estudos com ressonância magnética e acesso histopatológico.

Os critérios de Boston versão 2.0 foram elaborados a partir de características presentes na RM que pudessem otimizar a sensibilidade e especificidade desse exame a partir de uma coorte derivada (casos de Boston entre 1994-2010, n=159). Esses critérios posteriormente foram sendo externamente validados a partir de uma coorte de validação temporal (casos de Boston entre 2012-2018, n=59) e de uma coorte de validação geográfica (casos não presentes em Boston entre 2004-2018, n=123).

Assim, foi realizada comparação da acurácia entre os novos critérios em comparação àqueles declarados em 2010, utilizando acesso histopatológico como padrão-ouro.

Entre os 401 pacientes elegíveis presentes no Massachusetts General Hospital, 2018 foram elegíveis para análise; enquanto, por outro lado, dos 160 pacientes presentes em outros centros, 123 foram incluídos.

Resultados

Foi demonstrado que os critérios de Boston 2.0 para angiopatia amiloide cerebral provável apresentaram acurácia superior aos critérios até então utilizados previamente em 2010, com uma sensibilidade de 64.5%, especificidade de 95%, AUC 0.798, valor p = 0.005.

Mudanças nos critérios diagnósticos

CRITÉRIOS DE BOSTON VS 2.0 (2022)	CRITÉRIOS DE BOSTON VS 2.0 (2022)
Angiopatia amiloide cerebral definitivo
▪ Hemorragia intracraniana espontânea, evento neurológico transitório ou comprometimento cognitivo. ▪ Exame post-mortem com presença de AAC grave com vasculopatia. ▪ Ausência de outro diagnóstico.	▪ Hemorragia intracraniana espontânea, evento neurológico transitório ou comprometimento cognitivo. ▪ Exame post-mortem com presença de AAC grave com vasculopatia. ▪ Ausência de outro diagnóstico.
Angiopatia amiloide cerebral provável com suporte patológico
▪ Hemorragia intracraniana espontânea, evento neurológico transitório ou comprometimento cognitivo. ▪ Alguma evidência patológica (por biópsia cortical em contexto de drenagem de hematoma) de angiopatia amiloide cerebral. ▪ Ausência de outro diagnóstico.	▪ Hemorragia intracraniana espontânea, evento neurológico transitório ou comprometimento cognitivo. ▪ Alguma evidência patológica (por biópsia cortical em contexto de drenagem de hematoma) de angiopatia amiloide cerebral. ▪ Ausência de outro diagnóstico.
Angiopatia amiloide cerebral provável
Avaliação clínica e com RM crânio evidenciando: ▪ Idade ≥ 50 anos Mais: ▪ Hemorragia intracraniana espontânea, evento neurológico transitório ou comprometimento cognitivo. ▪ ≥ 2 lesões hemorrágicas lobares em imagens ponderadas em T2* (hemorragia intracraniana, microbleeds, hemorragia subaracnoide convexa e siderose cortical superficial). ▪ Ausência de outras causas de hemorragias. Ou ▪ ≥ 1 lesão hemorrágicas lobar em imagens ponderadas em T2* (hemorragia intracraniana, microbleeds, hemorragia subaracnoide convexa e siderose cortical superficial). ▪ Alteração em substância branca cerebral (≥ 20 espaços perivasculares em centro semioval ou lesões hiperintensas multifocais nessa região). ▪ Ausência de lesões hemorrágicas lobares em imagens ponderadas em T2*. ▪ Ausência de outras causas de lesões hemorrágicas.	Avaliação clínica e com RM crânio evidenciando: ▪ Idade ≥ 55 anos Mais: ▪ Hemorragias múltiplas localizadas em região lobar, cortical ou córtico-subcortical (hemorragias cerebelares podem ser consideradas). Ou ▪ Hemorragia única lobar, cortical ou córtico-subcortical e presença de siderose superficial focal ou disseminada ▪ Ausência de outras causas de lesões hemorrágicas ou siderose superficial.
Angiopatia amiloide cerebral possível
Avaliação clínica e com RM crânio evidenciando: ▪ Idade ≥ 50 anos Mais: ▪ Hemorragia intracraniana espontânea, evento neurológico transitório ou comprometimento cognitivo. ▪ ≥ 1 lesão hemorrágicas lobar em imagens ponderadas em T2* (hemorragia intracraniana, microbleeds, HSAc e siderose cortical superficial). ▪ Ausência de outras causas de hemorragias. Ou ▪ Alteração em substância branca cerebral (≥ 20 espaços perivasculares em centro semioval ou lesões hiperintensas multifocais nessa região). ▪ Ausência de lesões hemorrágicas lobares em imagens ponderadas em T2*. ▪ Ausência de outras causas de lesões hemorrágicas.	Avaliação clínica e com RM crânio evidenciando: ▪ Idade ≥ 55 anos Mais: ▪ Hemorragia única lobar, cortical ou córtico-subcortical. Ou ▪ Siderose superficial focal ou disseminada. ▪ Ausência de outras causas de lesões hemorrágicas ou siderose superficial.

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Mensagem prática

A versão 2.0 dos critérios de Boston atingiu maior acurácia diagnóstica ao incluir hemorragia subaracnoide convexa (HSAc), siderose superficial cortical como lesões hemorrágicas independentes. Ademais, a sensibilidade do critério apresentou melhora ao promover inclusão de biomarcadores não hemorrágicos em RM: presença de significativo número de espaços perivasculares em centro semioval (> 20 em 1 hemisfério) e hiperintensidades em substância branca cerebral em padrão multifocal (> 10 lesões ovais ou circulares hiperintensas em T2/FLAIR na substância branca cerebral bilateralmente).

Essas mudanças permitem com que o diagnóstico de angiopatia amiloide possa ser realizado em fases mais precoces.