Um consenso internacional publicado em 2026 no Annals of the Rheumatic Diseases estabeleceu novas recomendações para o diagnóstico, tratamento e acompanhamento da vasculite do sistema nervoso central (SNC) em crianças. O documento foi desenvolvido pela European Reference Network on Rare Immunodeficiency, Autoinflammatory, Autoimmune and Paediatric Rheumatic Diseases, em português (ERN-RITA) e pela Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica (PReS).
A iniciativa reuniu 42 especialistas de 15 países, que analisaram 182 estudos e formularam 83 declarações consensuais, incluindo 66 recomendações clínicas. O objetivo é padronizar o manejo de uma doença rara que pode provocar acidente vascular cerebral (AVC) e comprometimento neurológico progressivo.
Como investigar a vasculite cerebral pediátrica?
A diretriz recomenda investigação abrangente, incluindo avaliação clínica, exames laboratoriais, análise do líquido cefalorraquidiano e investigação de causas infecciosas, imunológicas e genéticas.
A ressonância magnética deve incluir sequências específicas para avaliação da parede vascular. Nenhum achado isolado de imagem confirma o diagnóstico. Quando houver suspeita de acometimento de pequenos vasos, a biópsia cerebral deve ser discutida individualmente.
Tratamento da vasculite pediátrica considera risco de progressão
O consenso recomenda metilprednisolona intravenosa em altas doses como tratamento inicial da vasculite cerebral isolada, seguida de corticosteroides orais com redução gradual.
Nos casos de maior risco de progressão ou acometimento de pequenos vasos, recomenda-se imunossupressão de indução com ciclofosfamida intravenosa ou micofenolato de mofetila.
Após a remissão, o tratamento de manutenção pode incluir micofenolato ou azatioprina, geralmente até completar 18 a 24 meses desde o início da terapia.
Monitoramento da vasculite cerebral exige exames periódicos
A neuroimagem deve ser repetida após três meses e, posteriormente, a cada seis meses, conforme a evolução, durante pelo menos dois anos.
A diretriz também estabelece definições para remissão, recaída e doença refratária, permitindo avaliações mais uniformes da resposta terapêutica.
Os autores ressaltam que nenhuma recomendação terapêutica se baseia em ensaios clínicos randomizados pediátricos. Por isso, as decisões devem ser individualizadas e conduzidas por equipes multidisciplinares.
Este conteúdo foi elaborado com auxílio de inteligência artificial com supervisão e revisão da Equipe Afya.
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