Desmielinização aguda do sistema nervoso central: Desvendando a causa em crianças 

Quando uma criança apresenta um quadro neurológico súbito com lesões desmielinizantes no sistema nervoso central, o desafio diagnóstico é grande. A desmielinização significa que a mielina — a capa protetora dos neurônios — sofre agressão, e isso pode se manifestar de diferentes formas. Mas quais são as principais condições responsáveis por esse processo em pediatria?  

1. ADEM: um clássico pós-infecção

A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) costuma surgir após uma virose ou até uma vacinação. O quadro clínico é marcado por sintomas multifocais, febre, cefaleia, rigidez de nuca e, principalmente, alteração do nível de consciência. A ressonância magnética mostra múltiplas lesões de substância branca e cinzenta, geralmente assimétricas. 

Embora geralmente seja monopásica, em alguns casos pode ocorrer uma forma recorrente (ADEM multipásica), exigindo acompanhamento atento.  

2. Esclerose múltipla na infância

Apesar de rara em crianças, a esclerose múltipla (EM) também pode ser o diagnóstico por trás de uma desmielinização aguda. Estima-se uma incidência de 2,5/100.000 na população pediátrica. 

A forma mais comum é a remitente-recorrente, semelhante à do adulto. Mas alguns detalhes diferenciam a apresentação em jovens: neurite óptica isolada, síndrome de tronco cerebral ou até sintomas “encefalíticos”, como crises epilépticas e alterações de consciência.  

3. Síndrome clinicamente isolada (CIS)

Às vezes, a criança tem apenas um primeiro episódio de desmielinização — chamado de síndrome clinicamente isolada. Pode se manifestar como neurite óptica, mielite ou um quadro cerebelar/encefálico. O dilema é saber: será um evento único ou o início de uma doença crônica como a EM?  

4. Neurite óptica

A inflamação do nervo óptico pode ocorrer de forma isolada ou associada a outras condições desmielinizantes. Em crianças pequenas, muitas vezes é bilateral, diferentemente dos adultos. Além da perda visual subaguda, pode haver dor ocular, defeito pupilar aferente e edema de papila. Embora a maioria recupere bem a visão, a presença de lesões no encéfalo na ressonância aumenta o risco futuro de EM.  

5. Mielite transversa

A mielite transversa se instala de forma abrupta, com fraqueza, alterações sensitivas e disfunção esfincteriana. Em crianças, costuma ter relação autoimune, muitas vezes precedida de febre ou vacinação. A ressonância revela lesão inflamatória medular extensa, e até 40% dos pacientes podem manter alguma sequela.  

6. NMOSD: mais que “a doença deDevic”

O espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é marcado por episódios graves de neurite óptica e mielite, geralmente com curso recorrente. O anticorpo anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG) ajuda no diagnóstico e diferencia de outras condições. Em crianças, além dos olhos e medula, podem surgir sintomas como vômitos intratáveis, crises epilépticas ou alterações endócrinas.  

7. MOGAD: a “nova estrela” daneuroimunologia

 A doença associada ao anticorpo contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito (MOGAD) ganhou destaque nos últimos anos. Pode imitar ADEM, neurite óptica, mielite ou até encefalite cortical. A boa notícia é que, na maioria dos casos, responde bem ao corticoide e tem menor chance de evoluir para incapacidade crônica quando comparada à EM ou NMOSD.  

8. Outras causas importantes

Além das condições imunomediadas, devemos lembrar: 

• Doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus e neurossarcoidose.
• Vasculite primária do SNC, rara mas possível em crianças. 
• Mimetizadores não inflamatórios, como leucodistrofias, doenças mitocondriais e até tumores.

Conclusão: desmielinização aguda do sistema nervoso central 

O diagnóstico da desmielinização aguda em crianças exige olhar clínico apurado, uso criterioso da ressonância magnética e, quando disponível, testes de anticorpos específicos. O seguimento longitudinal é essencial, já que algumas condições são autolimitadas, enquanto outras marcam o início de doenças crônicas.