Dia Mundial da Hemofilia: compartilhar conhecimento nos faz mais fortes.

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Hoje, dia 17 de abril, comemora-se o 28º Dia Mundial da Hemofilia. A data foi escolhida para celebrar o nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia – Frank Schnabel – que nasceu com hemofilia A grave. Por causa disso, Frank lutou incansavelmente pela melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos.

Este ano, a Federação Mundial de Hemofilia focará na importância de compartilhar conhecimento sobre a doença. A ideia é disponibilizar para a comunidade informações e experiências necessárias para ajudar a aumentar a conscientização, bem como melhorar o acesso aos cuidados e ao tratamento. No site da Federação Mundial de Hemofilia, é possível ter acesso à diversas publicações sobre os distúrbios hemorrágicos.

O que são distúrbios hemorrágicos?

São alterações no processo de coagulação sanguínea. Pessoas com esses distúrbios, podem apresentar sangramento por mais tempo do que o normal, além de sangramento espontâneo nas articulações, músculos ou outras partes do corpo.

A hemofilia é um distúrbio de sangramento que afeta aproximadamente 1 a cada 10.000 pessoas. As pessoas com hemofilia não têm fator VIII ou IX de coagulação suficiente no sangue. O tipo mais comum de hemofilia é chamado de hemofilia A. Isso significa que a pessoa não tem fator VIII de coagulação suficiente. Menos comum que a outra, a hemofilia B faz com que a pessoa não tenha fator IX suficiente. O resultado é o mesmo para ambos: eles sangram por mais tempo que o normal.

Hemofilias: revisando os conceitos

A Doença de Von Willebrand (DVW) é o tipo mais comum de distúrbio hemorrágico. As pessoas com DVW têm uma deficiência em uma proteína no sangue chamada fator von Willebrand (FVW) que ajuda a controlar o sangramento. Quando um vaso sanguíneo é lesionado e ocorre sangramento, o FVW ajuda as plaquetas a se unirem e formar um coágulo que tem como função parar o sangramento. As pessoas com a doença não têm FVW suficiente ou este não funciona como deveria. Como consequência, demora mais tempo para o sangue coagular e cessar o sangramento. Geralmente, a doença é menos grave que outros distúrbios, o que faz com que muitas pessoas nem saibam que a possuem.

Por outro lado, temos as deficiências raras do fator de coagulação, que são distúrbios em que um dos vários fatores de coagulação (ou seja, fatores I, II, V, V + VIII, VII, X, XI ou XIII) está ausente ou não está funcionando adequadamente. Estes distúrbios são menos conhecidos, pois são raros e muitos só foram descobertos nos últimos 40 anos.

Referências:

https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=492

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