Macroglobulinemia de Waldenström: o que é e como abordar?

Macroglobulinemia de Waldenström é uma doença linfoplasmacítica associada à imunoglobulina IgM monoclonal. Epidemiologicamente, acomete mais homens do que mulheres e é diagnosticada em torno de 60-70 anos de idade.

Macroglobulinemia de Waldenström

A apresentação clínica da doença é encontrada em dois grupos de sinais e sintomas: sudorese, perda ponderal, hepatoesplenomegalia e/ou linfonodomegalias e relacionados à paraproteinemia igM, que pode cursar com: amiloidose sistêmica, crioglobulinemia, neuropatia periférica e síndrome de hiperviscosidade. O achado
de anemia está, geralmente, associado ao envolvimento medular pela doença.

Para o diagnóstico, é necessário o exame da medula óssea com apresentação de, pelo menos, 10% de infiltração por linfócitos com características linfoplasma cíticas ou linfoma linfoplasmocitário acompanhado de igM elevada. As características imunofenotípicas da doença são importantes para diferenciá-la de outras neoplasias hematológicas com perfil semelhante.

Existem duas anormalidades citogenéticas que se tornaram importantes na condução hematológica da doença, as alterações MYD88 e CXCR4. Mutações nessas vias de sinalização estão presentes em mais de 90% dos pacientes com a doença, o que também pode ser utilizado para diferenciá-la de outras doenças hematológicas similares.

Tratamento

O manejo clínico dessa patologia envolve a avaliação clínica inicial de necessidade ou não de tratamento. Pacientes assintomáticos podem ser observados. Aqueles com imunoglobulina IgM acima de 4 g/dL ou sinais/sintomas de hiperviscosidade, a plasmaférese deve ser iniciada prontamente junto com tratamento citorredutor. Demais pacientes sintomáticos também devem receber terapia no diagnóstico.

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O tratamento do Waldenström tem como pilar drogas utilizadas no tratamento dos linfomas, mieloma múltiplo e até da leucemia linfocítica crônica, como ibrutinibe, rituximabe, bendamustina e corticoide. Inibidores de proteassoma são úteis no tratamento de pacientes que possuem síndrome de hiperviscosidade, crioglobulinemia, aglutinina fria e amiloidose concomitante. O transplante alogênico de medula óssea também entra no “hall” de opções de tratamento para doença refratária.

Por fim, a doença “ganhou carona” com o advento de novas medicações, com diversos estudos de fase II e III em andamento como tentativa de facilitar o tratamento da patologia e proporcionar melhor qualidade de vida aos pacientes.

Referência bibliográfica:

• Yun, S., Johnson, et al. (2017). Waldenström Macroglobulinemia:
  Review of Pathogenesis and Management. Clinical Lymphoma Myeloma and Leukemia, 17(5), 252–262.