Uma revisão sobre policitemia vera e trombocitemia essencial

A policitemia vera (PV) e a trombocitemia essencial (TE) são neoplasias mieloproliferativas crônicas que cursam, classicamente, com aumento do risco de fenômenos trombóticos e sangramento. Estatisticamente, a idade de diagnóstico das duas doenças gira em torno de 60 anos.

O quadro clínico da PV envolve anormalidades hipertensivas e vasculares, como cefaleia, distúrbios visuais, prurido, eritromelalgia e parestesia. Devemos pesquisar PV em alguns tipos de tromboses, como mesentérica, portal, esplênica e na síndrome de Budd Chyari.

Já em relação à TE, além de trombocitose, podemos encontrar esplenomegalia, sintomas vasomotores, perda fetal e sangramentos. Atentar sempre à contagem plaquetária maior que 1 milhão: com tamanha quantidade de plaquetas circulantes, o risco de sangramento (atentar a pesquisa de doença de Von Willebrand adquirida) e trombose arterial aumenta.

Morfologicamente, na PV, encontramos panmielose e megacariócitos pleomórficos e em número aumentado. Já em relação à TE, caracteriza-se por trombocitose e megacariócitos maduros, grandes e hiperlobulados.

Para realização do diagnóstico de PV, em 2018 a WHO (Classificação OMS) incluiu o mínimo de hemoglobina (Hb) 16,5 g/dL ou hematócrito (HCT) 49% para mulheres e 16 g/dL ou 48% para homens, ou massa eritrocitária aumentada e outros dois critérios maiores: biópsia de medula óssea e presença de JAK2 V617 ou JAK2 exon 12. O único critério menor inclui níveis subnormais de eritropoietina. O diagnóstico pode ser feito com três critérios maiores ou dois maiores e um menor. Biópsia de medula óssea não é fundamentalmente necessária para o diagnóstico, porém revela informações importantes, como o grau de fibrose medular, se houver.

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Em relação ao diagnóstico da TE, precisamos encontrar: contagem plaquetária maior que 450×109/L, demonstração de uma das mutações: JAK2, CALR ou MPL ou na ausência delas, exclusão de outras causas de trombocitose. Cerca de 10% dos pacientes portadores de TE são triplo negativos para essas mutações. A biópsia de medula óssea avalia grau de fibrose, se existir, e diferenciação entre outras neoplasias mieloproliferativas.

Uma vez diagnosticado, o paciente passa por uma estratificação de risco da PV com as seguintes variáveis:

Estratificação de Risco	Manejo Clínico
Baixo Risco: < 60 anos e sem trombose	Flebotomia, AAS baixa dose, avaliação risco cardiovascular
Alto Risco: todos os demais pacientes	Flebotomia, AAS baixa dose, avaliação risco cardiovascular e terapia citorredutora

Em relação à TE, a estratificação de risco segue as seguintes orientações:

Estratificação de Risco	Atributos	Manejo Clínico
Muito Baixo	Idade ≤ 60 anos, JAK2 não detectada, sem trombose	Observação ou baixa dose aspirina
Baixo	Idade ≤ 60 anos, JAK2 V617F mutada, sem trombose	Baixa dose de aspirina (1 ou 2x/dia)
Intermediário	Idade > 60 anos e JAK2 V617F mutada, sem trombose	Citorredução + aspirina
Alto*	Idade > 60 anos, JAK2 V617F mutada e trombose prévia	Citorredução + anticoagulação sistêmica (1 ou 2x/dia). Avaliar aspirina.

Atenção: Em caso de avaliação cardiovascular positiva para doença coronariana, o uso da aspirina em baixa dose, se não houver contraindicações, deve ser feito.

O tratamento da PV é baseado na flebotomia com incremento da aspirina e citorredução, caso necessário, enquanto o tratamento da TE é baseado na citorredução, também com incremento de aspirina ou até anticoagulação quando indicado.

Por fim, as complicações hematológicas a médio e longo prazo das duas doenças incluem transformação para mielofibrose, síndrome mielodisplásica e/ou leucemia mieloide aguda.

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Referências bibliográficas:

• Swerdlow SH. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. WHO Classification of Tumours, Revised 4th Edition, 2017.
• Tefferi, A., Vannucchi, A.M. & Barbui, T. Essential thrombocythemia treatment algorithm 2018. Blood Cancer Journal 8, 2 (2018) doi:10.1038/s41408-017-0041-8.
• Tefferi, A, MD. Prognosis and Treatment of Polycytemia Vera. UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on December 26, 2019).
• Tefferi, A, MD. Prognosis and Treatment of Essential Thrombocytemia. UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on December 26, 2019).