Doença de Kawasaki: quais as características clínicas?

A doença ocorre predominantemente em crianças jovens, sendo que 80% dos pacientes têm menos de 5 anos de idade. Adolescentes e adultos podem preencher critérios para síndrome do choque tóxico.

Geralmente há febre alta (até 40 ^oC), remitente e que não responde aos antibióticos; dura de 1 a 2 semanas sem tratamento, mas pode persistir por 3 a 4 semanas. A febre prolongada é um dos fatores de risco para o desenvolvimento da doença coronariana.

Além da febre, há 5 características clínicas da doença: congestão conjuntival bulbar bilateral sem exsudato; eritema da mucosa oral e faríngea com língua “em framboesa” e lábios secos e fissurados sem ulceração; eritema e edema das mãos e dos pés; várias formas de eritema (maculopapular, polimorfo ou escalatiniforme) mais acentuada na área da virilha; linfadenopatia cervical não-supurativa, geralmente unilateral, com linfonodos de ≥ 1,5cm de diâmetro.

A descamação perineal é comum na fase aguda. Já a descamação periungueal dos dedos das mãos e dos pés começa 1 a 3 semanas após o início da doença, podendo progredir e envolver toda a mão e o pé.

Outras características que podem estar presentes são: irritabilidade extrema, meningite asséptica, diarreia, hepatite leve, hidropsia da vesícula biliar, uretrite e meatite com piúria estéril, otite média e artrite (geralmente afeta mãos, joelhos, tornozelos ou quadris, sendo autolimitada).

O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença de Kawasaki. Pode ocorrer miocardite, que se apresenta por taquicardia sem proporção da febre, e pericardite, com pequeno derrame pericárdico. Os aneurismas das coronarianas se desenvolvem em até 25% dos pacientes não tratados. Os aneurismas gigantes (≥ 8 mm de diâmetro interno) geram maior risco de ruptura, trombose ou estenose e infarto do miocárdio.

Em geral, é dividida em 3 fases:

• Fase febril aguda: Dura de 1 a 2 semanas. Há febre e outros sinais agudos. A manifestação cardíaca é a miocardite. Em alguns casos pode haver síndrome de ativação macrofágica.
• Fase subaguda: Em geral dura até a quarta semana. Começa quando a febre e os outros sinais agudos desaparecem, porém irritabilidade, anorexia e congestão conjuntival podem persistir. Está associada à descamação, trombocitose, desenvolvimento de aneurisma coronariano e maior risco de morte súbita nos que desenvolveram aneurisma.
• Fase de convalescença: Começa quando todos os sinais clínicos da doença desaparecem e continua até que a VHS e a PCR retornem ao normal, em torno de 6 a 8 semanas após o início da doença.

Achados que predizem evolução mais grave: sexo masculino, < 1 ano de idade, febre prolongada, febre recorrente após um período afebril, baixos níveis de hemoglobina ou plaquetas, aumento de neutrófilos e bastonetes, hiponatremia e baixos níveis de albumina e IgG séricos ajustados para a idade.