Manifestações cardiovasculares da sarcoidose: principais novidades

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A sarcoidose é uma doença de natureza imunológica, granulomatose, com prevalência estimada em 4 a 60 casos por 100 mil pessoas. O acometimento cardiovascular pode ocorrer isolado (cerca 25% dos casos) ou associado à doença sistêmica, tanto de modo assintomático (até 70% das pessoas) como sintomático (5 a 30% dos pacientes).

Estudos recentes mostram um aumento na prevalência de sarcoidose cardíaca, mas acredita-se que a causa é a melhora nos métodos diagnósticos, permitindo descobrir casos que antes passariam despercebidos. Um artigo recente de revisão no European Heart Journal trouxe as principais novidades sobre a doença e fizemos aqui um resumo prático para você.

As manifestações mais comuns da sarcoidose cardíaca são:

1. Arritmias, incluindo taqui e bradiarritmias. O bloqueio AV é a manifestação clínica mais comum em pacientes sintomáticos, seguida pelas taquiarritmias ventriculares.
2. Morte súbita, responsável por quase metade das mortes de causa cardíaca na sarcoidose.
3. Insuficiência cardíaca, que é mais comum no paciente com sarcoidose sistêmica conhecida e não como apresentação isolada inicial. Pode acometer o VE, o VD ou ser biventricular, bem como pode ser dilatada ou restritiva.

O diagnóstico é realizado quando um método de imagem sugere a infiltração do miocárdio por material granulomatoso, sendo a biópsia o padrão-ouro para confirmação diagnóstica. As pistas mais comuns em cada método são:

• Ecocardiograma: afilamento da região basal do septo interventricular é tido como alteração típica, mas há vários formatos possíveis, como ICFER, miocardiopatia restritiva, hipertrofia septal e aneurismas.
• Ressonância: não há aspecto típico, mas é comum acometimento miocárdico multi-focal, principalmente nas bases, poupando a borda do endocárdio. Diz-se que o acometimento é “médio-ventricular e subepicárdico”. Apresenta também alto valor preditivo negativo: se normal, fala contra acometimento cardíaco.
• PET-CT: as lesões da granulomatose brilham no exame, mas é o mesmo aspecto de outras lesões inflamatórias. Está sendo estudado se a positividade (brilho) no PET tem correlação com mais inflamação e, portanto, melhor resposta clínica à imunossupressão. Aos poucos, vem superando a cintilografia com gálio, que era a opção anterior para mostrar inflamação no miocárdio na sarcoidose.
• Biópsia endomiocárdica: é o padrão-ouro, mas como a doença é multifocal, e não contínua, o rendimento melhora se for guiada para as regiões acometidas. O mapeamento eletroanatômico, o PET-CT e a RM podem ser utilizados para esta finalidade.

Em 2014 foi publicado um consenso com os critérios diagnósticos para sarcoidose cardíaca:

1) Biópsia endomiocárdica mostrando granuloma não caseoso sem outra causa conhecida.

Ou

2) Há comprovação de sarcoidose sistêmica (pulmonar, hepática, LN etc) e um dos sintomas/sinais abaixo:
– Resposta clínica ao tratamento com corticoide e/ou imunossupressor.
– FE < 40% sem outra causa conhecida
– TV sustentada, espontânea ou induzida
– BAVT ou BAv 2º grau Mobitz 2
– Acometimento multifocal no PET-CT, RM ou cintilografia com gálio

No momento, não há indicação para rastreamento de doença cardíaca em todo paciente com sarcoidose, salvo se houver manifestações clínicas. Por outro lado, em certas cardiopatia, é importante pesquisar se a sarcoidose é a causa da doença, pois como falamos há um grupo de pacientes nos quais o coração é o único sítio acometido. Estas cardiopatias são:

• BAV avançado (BAVT ou BAV 2º grau Mobitz 2) em paciente jovem.
• TV monomórfica sustentada sem causa conhecida, incluindo casos suspeitos de displasia arritmogênica do VD
• ICC idiopática

O tratamento é o mesmo da sarcoidose sistêmica: prednisona 30-40 mg/dia, com desmame progressivo e tentativa de retirada após melhora clínica e cerca de 9 a 12 meses de tratamento. Em casos refratários ou que recidivam após redução do corticoide, é necessário introduzir um imunossupressor poupador, sendo o metotrexate o mais utilizado. A grande dúvida é nos pacientes assintomáticos, nos quais a decisão deverá ser individualizada e dependerá do grau de cardiopatia estrutural. A presença de imagem ativa no PET-CT é um fator que sugere benefício com tratamento.

Além da imunossupressão, deve ser realizado o tratamento normal da cardiopatia, como o uso de iECA e betabloqueadores na ICC. A sarcoidose não é contraindicação para transplante cardíaco nem para colocação do CDI, se indicado. As indicações para CDI são as mesmas que as demais cardiopatias.

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Referências:

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27469375
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24819193