Hipertensão portopulmonar: como diagnosticar e tratar

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Em um texto recente, discutimos sobre hipertensão pulmonar bem como o paciente cirrótico com dispneia. Hoje, nosso foco será a hipertensão portopulmonar (POPH, portopulmonary hypertension).

Dispneia é um sintoma comum no paciente cirrótico. A anamnese e o exame físico são as ferramentas iniciais de avaliação. O objetivo do médico é identificar a causa da dispneia. Em cirróticos, as causas potenciais são:

1. Cardiogênica
   1. Miocardiopatia cirrótica
   2. Hipertensão portopulmonar
2. Pulmonar
   1. Síndrome hepatopulmonar
   2. Derrame pleural direito
   3. Pneumonia
3. Outras
   1. Compressão extrínseca pela ascite

No caso da POPH, há duas formas mais comuns de apresentação clínica:

1. Dispneia e angina. A dispneia é desproporcional à congestão pulmonar e/ou ascite.
2. Síndrome de insuficiência cardíaca direita, com turgência jugular patológica (TJP), ascite refratária e edema de membros inferiores (MMII). Como em cirróticos a ascite é comum, um edema de MMII e/ou TJP desproporcionais ao grau de ascite devem chamar a atenção do médico para cardiopatia associada.

O processo diagnóstico é o mesmo que mostramos na síndrome hepatopulmonar, com gasometria arterial e ecocardiograma como exames complementares iniciais. A diferença é que aqui não há platipneia nem ortodeoxia, mas sim hipertensão pulmonar, definida como pressão sistólica na artéria pulmonar (PSAP) > 30 mmHg.

Nessa etapa, há um problema crucial: o ECO é um método simples e não invasivo, mas ele estima a PSAP de modo indireto, a partir do jato regurgitante tricúspide. Por isso, pode ser influenciado por congestão sistêmica e errar, para mais ou para menos, a estimativa da PSAP. A alternativa, o padrão-ouro, é o cateterismo direito (RHC, right heart catheterization), no qual por via hemodinâmica é feito acesso na veia femoral ou jugular e medida diretamente as pressões no capilar pulmonar (PCAP ou PAOP) e artéria pulmonar. O SwanGanz é uma alternativa menos invasiva porém menos precisa que o RHC.

Há divergências na literatura, mas muitos autores, incluindo literatura nacional, recomenda RHC quando PSAP no ECO é > 50 mmHg e/ou há indicação de transplante hepático. Para uma leitura mais aprofundada, sugerimos uma diretriz recente sobre SHP e POPH. A POPH é definida como PAP média > 25 mmHg na ausência de congestão pulmonar cardíaca (PCAP/POAP < 12 mmHg) em um paciente com hipertensão porta e/ou cirrose.

Uma vez confirmada a SHP, ela é classificada pela PAP média em:

1. Leve: 25-35 mmHg
2. Moderada> 35-45 mmHg
3. Grave: > 45 mmHg

A POPH é um dos tipos 1 de hipertensão pulmonar (HP) e muitos autores recomendam exames para afastar as outras causas:

• HIV
• Marcadores autoimunes (FAN, anti-SCL, anti-centrômero, FR e ANCA)
• TC tórax com angioTC (afastar TEP e doenças pulmonares primárias)

O tratamento é o mesmo para outras causas de HP tipo 1. Na cirrose, não há indicação para o teste de vasorreatividade aos vasodilatadores e a nifedipina é contraindicada.

1. Anticoagulação: é o ponto mais polêmico, pois a evidência científica é ruim. Muitos autores não recomendam, incluindo a diretriz que serve de bibliografia para este texto.
2. Epoprostenol: agonista das prostaciclinas, atua como vasodilatador e anti-plaquetário.
3. Bosentan: antagonista da endotelina, tem como risco o aumento das transaminases, que devem ser monitoradas.
4. Sildenafil: vasodilatador, há relatos esporádicos de um potencial risco de agravamento das varizes gastroesfoageanas.

O tratamento definitivo é o transplante hepático, porém o risco de morte na cirurgia é proporcional ao grau de HP. A maior parte das instituições contraindica o transplante quando há POPH grave, isto é, PAP média > 45-50 mmHg.

Um outro aspecto importante é que os betabloqueadores podem piorar os sintomas dos pacientes cirróticos com POPH e por isso seu uso deve ser suspenso. O uso de TIPS alivia a hipertensão portal mas piora a POPH e há contraindicação quando POPH moderada a grave.

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