Síndrome de Behçet: O que mudou nas diretrizes EULAR 2026?

A síndrome de Behçet (SB) é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de calibres variados. Dentre as manifestações clínicas mais frequentes, destacam-se as úlceras orais e genitais, associadas a outras manifestações mucocutâneas, como pseudofoliculite e eritema nodoso.

Apesar de menos prevalentes, diversas outras manifestações podem compor o quadro da SB, como acometimento neurológico (especialmente do SNC), ocular (geralmente com panuveíte bilateral, associada ou não a vasculite de retina) e vascular (com fenômenos trombóticos e formação de aneurismas).

Devido à grande diversidade de fenótipos possíveis e diferentes tratamentos atribuídos a cada um deles, o desenvolvimento de diretrizes para o tratamento da SB é fundamental para que haja homogeneidade nas condutas, visando melhores desfechos para os pacientes.

Nesse sentido, a EULAR atualizou, neste ano, as suas recomendações para o tratamento da doença.

Métodos

Foi criada uma força tarefa com 29 membros (19 reumatologistas, além de dermatologistas, oftalmologistas, neurologistas e outros profissionais de saúde) de 11 países. Esse grupo formulou as perguntas PICO e conduziu uma revisão sistemática com metanálise de outubro de 2015 a novembro de 2024 (período de tempo após a publicação das últimas diretrizes). Para que uma recomendação fosse modificada, era necessária uma votação com concordância > 75% dos painelistas; se esse valor não fosse atingido, novas sugestões de escrita eram feitas e uma concordância > 67% ou > 50% (se > 67% não fosse atingido) eram consideradas. Se, ainda assim, não fosse atingida uma concordância > 50%, a recomendação era mantida da forma que estava. O processo para inclusão de uma nova recomendação era semelhante.

Princípios gerais

A Síndrome de Behçet possui um curso de recaídas e remissões que pode ameaçar órgãos ou a vida do paciente, embora as manifestações da doença possam melhorar com o passar do tempo. O foco principal é prevenir danos irreversíveis aos órgãos e maximizar a qualidade de vida relacionada à saúde.

Por esse motivo, o envolvimento dos órgãos deve ser avaliado durante todo o curso da doença, e condições que mimetizam a SB devem ser descartadas por meio de modalidades diagnósticas apropriadas.

O tratamento deve ser personalizado de acordo com a idade, o sexo, o tipo e a gravidade do envolvimento do órgão, a duração da doença e as preferências do paciente. Além disso, é fundamental uma abordagem multidisciplinar, educação do paciente, tomada de decisão compartilhada, adesão ao tratamento e mudanças no estilo de vida.

Recomendações para Síndrome de Behçet

Para os pacientes com manifestações mucocutâneas recorrentes, a colchicina é o tratamento de primeira linha recomendado. Os casos refratários ou intolerantes à colchicina devem ser tratados com apremilaste ou anti-TNF. Associadas às medidas sistêmicas, os glicocorticoides tópicos podem ser utilizados para úlceras orais e genitais, mas o uso crônico de glicocorticoides sistêmicos deve ser evitado.

No acometimento articular, a colchicina também é recomendada como tratamento de primeira linha. Para os casos refratários, devemos considerar o uso de imunossupressores (azatioprina) ou anti-TNF.

No acometimento ocular, o tratamento imunossupressor é obrigatório para todos os pacientes com uveíte de Behçet, visando alcançar a remissão clínica e angiográfica. Em casos de inflamação do segmento posterior que ameace a visão, devem ser usados anti-TNF monoclonais, preferencialmente o infliximabe (início de ação mais rápido) ou adalimumabe (maior retenção), associados ou não a outros imunossupressores (azatioprina ou ciclosporina). Os glicocorticoides não devem ser administrados como monoterapia no tratamento da uveíte.

Para pacientes com aneurismas arteriais pulmonares e periféricos, recomenda-se o uso de altas doses de glicocorticoides e infliximabe; a ciclofosfamida é apresentada como alternativa. Os glicocorticoides devem ser reduzidos lentamente, e imunossupressores (preferencialmente anti-TNF) devem ser preferidos como terapia de manutenção. Nesses casos, se necessários, procedimentos vasculares não devem ser adiados após o início imediato do tratamento médico. Em aneurismas pulmonares com alto risco de sangramento, a embolização é preferível à cirurgia aberta.

Para trombose aguda de veias profundas e seios venosos cerebrais, devem ser considerados glicocorticoides e imunossupressores (preferencialmente anti-TNF monoclonais; ciclofosfamida pode ser uma alternativa, na indisponibilidade dos anti-TNF). Os anticoagulantes podem ser adicionados se o risco de sangramento for baixo e se aneurismas de artéria pulmonar coexistentes forem descartados.

Intervenções cirúrgicas devem ser prontamente consideradas em casos de trombose de seio venoso cerebral com hipertensão intracraniana que ameace a visão.

O diagnóstico do acometimento gastrointestinal deve ser baseado em endoscopia, que permitirá também a avaliação de gravidade do quadro e o monitoramento do tratamento. O tratamento inicial deve ser feito com azatioprina ou 5-aminossalicilato (5-ASA) ou azatioprina, com ou sem glicocorticoides. Nos pacientes graves ou refratários, devem ser considerados anticorpos anti-TNF monoclonais.

Leia também: Atualização das recomendações EULAR para o tratamento da artrite reumatoide

Nos pacientes com acometimento parenquimatoso do SNC, devemos iniciar imediatamente altas doses de glicocorticoides e imunossupressores, preferencialmente o infliximabe (adalimumabe e ciclofosfamida são alternativas). Os glicocorticoides devem ser reduzidos gradualmente e o tratamento imunossupressor deve ser continuado para manutenção (preferencialmente anti-TNF).

Comentários: diretrizes EULAR 2026

Este documento atualizado da EULAR traz mudanças importantes relacionadas ao tratamento da Síndrome de Behçet, por incorporar novas evidências que demonstram que os anti-TNF são melhores opções à ciclofosfamida no tratamento de manifestações vasculares e do SNC.

Além disso, o uso combinado de anti-TNF com azatioprina ou ciclosporina volta a ser uma recomendação formal nestas diretrizes (estava presente nas de 2013, foi retirada em 2018 e retornou agora em 2026).