Por que o pulmão deve ser “top of mind” na avaliação do reumatologista?

As Doenças Pulmonares Intersticiais (DPIs) fibróticas abrangem mais de 200 condições¹^-7 que podem levar à formação de cicatrizes permanentes no tecido pulmonar²^,7-10, comprometendo de forma irreversível a capacidade de respiração e a qualidade de vida do paciente.

Em um primeiro momento, este poderia parecer um artigo direcionado para médicos pneumologistas, mas as DPIs também são um acometimento comum das Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC)^11-13, podendo até mesmo ser a primeira manifestação dessa condição primária, não diagnosticada ou não reconhecida anteriormente^11-13. Essa relação ocorre, devido à inflamação crônica e à disfunção do tecido conjuntivo que podem levar à formação de tecido cicatricial nos pulmões^5,15-17. Por isso, é essencial que as DPIs também sejam consideradas na avaliação do paciente.

Dados mostram que a prevalência de DPIs, como a fibrose pulmonar, varia entre as doenças autoimunes: ocorre em 42% a 50% dos pacientes com esclerose sistêmica (ES)¹⁸; em até 30% dos pacientes com artrite reumatoide (AR)^19-22; em 8% a 20% dos pacientes com doença de Sjögren primária^23-26; e em até 49% dos pacientes com polimiosite/ dermatomiosite (DM)/dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM)^27-33.

Quando olhamos para as taxas de mortalidade em cinco anos nos pacientes com DPIs associadas a essas doenças, os números também impressionam: 37% em artrite reumatoide³⁴, 14% em esclerose sistêmica³⁵, 14% em doença de Sjögren primária^36-38 e 35% em polimiosite/dermatomiosite (DM)/dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM)²⁸.

Embora esse grupo – em especial de fibrose pulmonar – gere quadros que afetam imensamente a vida dos pacientes, existem barreiras que dificultam o diagnóstico precoce, como sintomas comuns e inespecíficos. Sabe-se que 55% dos pacientes com DPIs relatam pelo menos um diagnóstico incorreto³⁹, levando-os a consultas médicas frequentes, exames diagnósticos repetidos e exposição a tratamentos ineficazes. Por sua vez, os impactos negativos sobrepassam as limitações físicas: a incerteza contínua em relação ao diagnóstico resulta em estresse emocional em mais de 80% dos pacientes³⁹.

Como médicos reumatologistas podem contribuir, então, para diminuir o tempo de jornada dos pacientes e fazer com que eles tenham acesso mais precocemente ao tratamento adequado?

Suspeite de fibrose pulmonar: seu papel em identificar pacientes com DPIs, especialmente fibrose pulmonar, é crucial, pois, uma vez perdida a função pulmonar, ela é perdida para sempre^5,40,42.
Não ignore sintomas “comuns”: considere fibrose pulmonar em todos os pacientes com DTCs com tosse seca persistente, cansaço e dispneia crônica⁴³. Além disso, atenção especial a estertores semelhantes ao som de “velcro” na ausculta pulmonar.
Faça a triagem da doença com acometimento pulmonar com provas de função pulmonar, tomografia de tórax de alta resolução e acompanhamento periódico. É importante lembrar que a ausência de sintomas não significa ausência e/ou progressão de doença⁴⁴.
Em caso de suspeita de acometimento pulmonar, avalie se há indicação de acompanhamento conjunto do paciente com um especialista em DPIs. A abordagem holística e o cuidado integrado podem fazer toda a diferença para a independência e qualidade de vida dele.

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) e a fibrose pulmonar progressiva (FPP) são consideradas as formas mais graves de DPIs. E, no mês de conscientização sobre o pulmão, vale comentar uma novidade no mundo científico: em maio de 2025, no congresso da American Thoracic Society (ATS), foram publicados os resultados do estudo FIBRONEER™.

Com mais de dois mil pacientes participantes em diversos países, sendo 77 no Brasil, o estudo atingiu seu desfecho primário ao demonstrar que o composto investigacional nerandomilaste foi capaz de reduzir o declínio da função pulmonar em pacientes com FPP e FPI, medido pela capacidade vital forçada (CVF), na semana 52, em comparação com placebo^45,46.

Além disso, a molécula demonstrou segurança e tolerabilidade consistentes nos estudos clínicos^45,46e apresentou taxas semelhantes de descontinuação permanente do tratamento em relação ao placebo^45,46, demonstrando o potencial de ser um novo aliado no cuidado com os pacientes. Sua aprovação pelo FDA, a agência reguladora dos EUA, deve acontecer ainda este ano. O medicamento também está em análise por agências regulatórias de outros países. É uma notícia animadora e muito aguardada por médicos e pacientes que esperam há anos por um novo rumo no tratamento das doenças.

Finalizo esse artigo com uma mensagem poderosa: na dúvida, investigue os pulmões de seus pacientes. Você pode fazer toda a diferença nesta jornada.

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Referências bibliográficas

#1. Ryu JH, Daniels CE, Hartman TE, Yi ES. Diagnosis of interstitial lung diseases. Mayo Clin Proc. 2007 Aug;82(8):976-986.

#2. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis: clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013 Aug;10(4):362-370.

#3. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4:e000212.

#4. Demedts M, Wells AU, Antó JM, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J. 2001;18(Suppl 32):2s-16s.

#5. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.

#6. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Feb 15;183(4):431-440.

#7. Caban JJ, Yao J, Bagci U, Mollura DJ. Monitoring Pulmonary Fibrosis by Fusing Clinical, Physiological, and Computed Tomography Features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;2011:6216-6219.

#8. Selman M, King TE Jr, Pardo A. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Prevailing and Evolving Hypotheses about Its Pathogenesis and Implications for Therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151.

#9. Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, Kolb M, Thannickal VJ, on behalf of the IPF Consensus Working Group. What’s in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur Respir J. 2018;0:1800692.

#10. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, Clerisme-Beaty E, Collard HR, Cottin V, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4:e000212.

#11. Mathai SC, Danoff SK. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. 2016;352:h6819.

#12. Koo SM, Kim SY, Choi SM, Lee HK; on behalf of Korean Interstitial Lung Diseases Study Group. Korean Guidelines for Diagnosis and Management of Interstitial Lung Diseases: Part 5. Connective Tissue Disease Associated Interstitial Lung Disease. Tuberc Respir Dis (Seoul). 2019;82(3):285-297.

#13. Fischer A, Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673-2681.

#14. Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease—mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol. 2014;10:728-739.

#15. Varone F, Sgalla G, Iovene B, Richeldi L. Progressive Fibrosing Interstitial Lung Disease: A Proposed Integrated Algorithm for Management. Ann Am Thorac Soc. 2020;17(8):1007-1015.

#16. Duarte AC, Vinagre F, Soares J, Cordeiro A. Antifibrotics in interstitial lung disease related to connective tissue diseases – a paradigm shift in treatment and outcome. Acta Reumatol Port. 2019;44:161-162.

#17. Wollin L, Distler JHW, Redente EF, Riches DWH, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, et al. Potential of nintedanib in treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2019;54:1900161.

#18. Walker UA, Tyndall A, Czirják L, Denton C, Farge-Bancel D, Kowal-Bielecka O, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis. 2007;66:754-763.

#19. Esposito AJ, Chu SG, Madan R, Doyle TJ, Dellaripa PF. Thoracic Manifestations of Rheumatoid Arthritis. Clin Chest Med. 2019;40(3):545-560.

#20. Geerts S, Wuyts W, De Langhe E, Lenaerts J, Yserbyt J. Connective tissue disease associated interstitial pneumonia: a challenge for both rheumatologists and pulmonologists. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2017;34(4):326-335.

#21. Kelly CA, Saravanan V, Nisar M, Arthanari S, Woodhead FA, Price-Forbes AN, et al. Rheumatoid arthritis-related interstitial lung disease: associations, prognostic factors and physiological and radiological characteristics—a large multicentre UK study. Rheumatology (Oxford). 2014;53(9):1676-1682.

#22. Olson AL, Swigris JJ, Sprunger DB, Fischer A, Fernandez-Perez ER, et al. Rheumatoid arthritis–interstitial lung disease–associated mortality. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(3):372-378.

#23. Watanabe M, Naniwa T, Hara M, Arakawa T, Maeda T. Pulmonary manifestations in Sjögren’s syndrome: correlation analysis between chest computed tomographic findings and clinical subsets with poor prognosis in 80 patients. J Rheumatol. 2010;37(2):365-373.

#24. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Seror R, Bootsma H, Bowman SJ, Dörner T, et al. Characterization of systemic disease in primary Sjögren’s syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements. Rheumatology (Oxford). 2015;54(12):2230-2238.

#25. Sambataro G, Ferro F, Orlandi M, Sambataro D, Torrisi SE, Quartuccio L, et al. Clinical, morphological features and prognostic factors associated with interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome: A systematic review from the Italian Society of Rheumatology. Autoimmun Rev. 2019;18(7):102447.

#26. Roca F, Dominique S, Schmidt J, Smail A, Duhaut P, Lévesque H, et al. Interstitial lung disease in primary Sjögren’s syndrome. Autoimmun Rev. 2017;16(1):48-54.

#27. Fathi M, Vikgren J, Boijsen M, Tylen U, Jorfeldt L, Tornling G, et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: longitudinal evaluation by pulmonary function and radiology. Arthritis Rheum. 2008;59(5):677-685.

#28. Ji S, Zeng F, Guo Q, Tan G, Tang H, Luo Y, et al. Predictive factors and unfavourable prognostic factors of interstitial lung disease in patients with polymyositis or dermatomyositis: a retrospective study. Chin Med J (Engl). 2010;123(5):517-522.

#29. Yu K-H, Jan Wu Y-J, Kuo C-F, See L-C, Shen Y-M, Chang H-C, et al. Survival analysis of patients with dermatomyositis and polymyositis: analysis of 192 Chinese cases. Clin Rheumatol. 2011;30(11):1595-1601.

#30. Li R, Zhu W-J, Wang F, Tang X, Luo F. AST/ALT ratio as a predictor of mortality and exacerbations of PM/DM-ILD in 1 year—a retrospective cohort study with 522 cases. Arthritis Res Ther. 2020;22:202.

#31. Chen I-J, Jan Wu Y-J, Lin C-W, Fan K-W, Luo S-F, Ho H-H, et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. Clin Rheumatol. 2009;28(6):639-646.

#32. Kang EH, Lee EB, Shin KC, Im CH, Chung DH, Han SK, et al. Interstitial lung disease in patients with polymyositis, dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2005;44(10):1282-1286.

#33. Hayashi S, Tanaka M, Kobayashi H, Nakazono T, Satoh T, Fukuno Y, et al. High-resolution computed tomography characterization of interstitial lung diseases in polymyositis/dermatomyositis. J Rheumatol. 2008;35(2):260-269.

#34. Raimundo K, Solomon JJ, Olson AL, Kong AM, Cole AL, Fischer A, Swigris JJ. Rheumatoid Arthritis–Interstitial Lung Disease in the United States: Prevalence, Incidence, and Healthcare Costs and Mortality. J Rheumatol. 2019;46(4):360-369.

#35. Bouros D, Wells AU, Nicholson AG, Colby TV, Polychronopoulos V, Pantelidis P, et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165(12):1581-1586.

#36. Ito I, Nagai S, Kitaichi M, Nicholson AG, Johkoh T, Noma S, et al. Pulmonary Manifestations of Primary Sjögren’s Syndrome: A Clinical, Radiologic, and Pathologic Study. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171(6):632-638.

#37. PALM, Ø. et al. Clinical pulmonary involvement in primary Sjögren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality—a retrospective study based on registry data. Rheumatology (Oxford), v. 52, n. 1, p. 173-179, 2013.

#38. Enomoto Y, Takemura T, Hagiwara E, Iwasawa T, Fukuda Y, Yanagawa N, et al. Prognostic Factors in Interstitial Lung Disease Associated with Primary Sjögren’s Syndrome: A Retrospective Analysis of 33 Pathologically–Proven Cases. PLoS ONE. 2013;8(9):e73774.

#39. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18:9.

#40. Zibrak JD, Price D. Interstitial lung disease: raising the index of suspicion in primary care. npj Prim Care Respir Med. 2014;24:14054.

#41. Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, Ancochea J, Rodríguez-Portal JA, Sauleda J, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018;12(7):537-539.

#42. Selman M, King TE Jr, Pardo A. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Prevailing and Evolving Hypotheses about Its Pathogenesis and Implications for Therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151.

#43. Arcana RI, Crisan-Dabija RA, Caba B, Zamfir AS, Cernomaz TA, Zabara-Antal A, et al. Speaking of the “Devil”: Diagnostic Errors in Interstitial Lung Diseases. J Pers Med. 2023;13(11):1589.

#44. Narváez J, Aburto M, Seoane-Mato D, Bonilla G, Acosta O, Candelas G, et al. Screening criteria for interstitial lung disease associated to rheumatoid arthritis: Expert proposal based on Delphi methodology. Reumatol Clin. 2023;19(2):74-81.

#45. Richeldi L, Azuma A, Cottin V, Kreuter M, Maher TM, Martinez FJ, Oldham JM, Valenzuela C, Clerisme-Beaty E, Gordat M, Wachtlin D, Liu Y, Schlecker C, Stowasser S, Zoz DF, Wijsenbeek MS; FIBRONEER-IPF Trial Investigators. Nerandomilast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2025 Jun 12;392(22):2193-2202. Disponível em: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa2414108

#46. Maher TM, Assassi S, Azuma A, Cottin V, Flaherty KR, Kreuter M, Oldham JM, Richeldi L, Valenzuela C, Wijsenbeek MS, et al. Nerandomilast in Patients with Progressive Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2025 Jun 19. Online ahead of print. Disponível em: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa2503643

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