ACR 2022: Novos critérios ACR/EULAR para Síndrome Antifosfolípide (SAF)

A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune que cursa, predominantemente, com manifestações trombóticas e gestacionais, na presença persistente dos anticorpos antifosfolípides (aPL). No entanto, diversas outras manifestações não trombóticas podem estar presentes, como plaquetopenia, valvopatia, nefropatia, livedo, entre várias outras.

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Apesar do conhecimento acumulado ao longos dos anos a respeito dessas manifestações não trombóticas, os critérios de classificação atuais (critérios de Sapporo modificado) não as contemplam, demonstrando um claro descompasso entre o conhecimento clínico da doença e os critérios de classificação vigentes.

Dessa maneira, visando atualizar a classificação dos pacientes, representações do ACR e EULAR colaboraram em uma iniciativa para a atualização desses critérios.

Metodologia e premissas

Os critérios de classificação existem para criar grupos homogêneos para pesquisa. Desse modo, não são equivalentes a critérios diagnósticos.

Para os novos critérios de SAF, os autores privilegiaram uma maior especificidade, em detrimento da sensibilidade. Sendo assim, é possível que um paciente que tenha o diagnóstico clínico da SAF não preencha esses novos critérios de classificação (assim como ocorre em qualquer outra doença autoimune que utiliza critérios de classificação, como o lúpus eritematoso sistêmico [LES]).

Foram realizadas múltiplas fases até que esses novos critérios fossem desenvolvidos.

O critério só deve ser considerado se ele for a explicação mais provável para a manifestação clínica. Além disso, o intervalo de tempo entre ocorrência do evento clínico e a determinação da presença dos aPL não deve ser maior que 3 anos. Só devemos pontuar a maior pontuação dentro de cada domínio.

Mudanças principais nos critérios de classificação ACR/EULAR para Síndrome Antifosfolípide (SAF)

Os novos critérios foram desenvolvidos em um novo formato, com inclusão de critérios de entrada, seguido pela aplicação de critérios ponderados, agrupados por domínios clínicos e laboratoriais. Sua estrutura ficou próxima daquela dos critérios de LES.

Com relação aos domínios venoso e arterial, foram incorporadas avaliação de risco trombótico na pontuação (pontuando menos se o paciente apresentar alto risco para o evento em questão). Já o domínio obstétrico foi mais detalhado, como podemos observar a seguir. Um marco importante foi a incorporação de novas manifestações em diferentes domínios: microvascular, valvar cardíaco e hematológico. Com relação aos domínios laboratoriais, também houve um maior detalhamento.

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Novos critérios de classificação propostos

Critérios de entrada:

Para que o paciente seja candidato à aplicação dos critérios, ele deve apresentar pelo menos 1 critério clínico + 1 critério laboratorial

Domínios clínicos:

Domínio venoso: Presença de TEV com fatores de risco para sua ocorrência = 1 ponto Presença de TEV sem fatores de risco para sua ocorrência = 3 pontos Fatores de risco: ≥ 1 fator de risco maior: Neoplasia ativa Internação hospitalar Trauma maior Cirurgia de alto risco ≥ 2 fatores de risco menores: Doença autoimune ou doença inflamatória intestinal ativa Infecção grave Cateter venoso central Uso de estrógeno Viagem longa Obesidade Gestação ou puerpério Imobilização prolongada/cirurgia de baixo risco

Domínio arterial: Presença de trombose arterial com fatores de risco para sua ocorrência = 2 pontos Presença de trombose arterial sem fatores de risco para sua ocorrência = 4 pontos Fatores de risco: ≥ 1 fator de risco maior: Hipertensão grave Diabetes de longa data Dislipidemia grave Doença renal crônica ≥ 3 fatores de risco moderados: Hipertensão não grave Diabetes Dislipidemia moderada Tabagismo ativo Obesidade

Domínio microvascular: Suspeito = 2 pontos Livedo racemoso (exame físico) Lesão sugestiva de vasculopatia livedoide (exame físico) Nefropatia pela SAF aguda ou crônica (laboratório) Hemorragia pulmonar (sintomas e imagem) Confirmado = 5 pontos Vasculopatia livedoide (histopatológico) Nefropatia pela SAF aguda ou crônica (histopatológico) Hemorragia pulmonar (lavado broncoalveolar ou histopatológico) Doença miocárdica (imagem ou histopatológico) Hemorragia adrenal (imagem ou histopatológico)

Domínio valvar cardíaco: Espessamento = 2 pontos Vegetação = 4 pontos

Domínio hematológico: Plaquetopenia entre 20-130 mil/mm³ = 2 pontos

Domínio obstétrico: ≥ 3 perdas embriônicas ou pré-embriônicas consecutivas (IG < 10 semanas) e/ou perda fetal com IG entre 10 semanas e 0 dia e 15 semanas e 6 dias = 1 ponto Perda fetal com IG entre 16 semanas e 0 dia e 33 semanas e 6 dias, sem pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária graves = 1 ponto Pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária graves com IG < 34 semanas, na presença ou não de morte fetal = 3 pontos Pré-eclâmpsia e insuficiência placentária graves com IG < 34 semanas, na presença ou não de morte fetal = 4 pontos

Domínios laboratoriais:

Domínio do anticoagulante lúpico (ensaio funcional): Positivo em apenas uma determinação = 1 ponto Positivo persistentemente (2 ou mais dosagens com intervalo > 12 semanas) = 5 pontos

Domínio dos aPL por imunoensaio (ensaios de fase sólida): Positividade em 2 ou mais dosagens com intervalo > 12 semanas aCL e/ou aβ2GPI IgM ≥ 40 = 1 ponto aCL e/ou aβ2GPI IgG ≥ 40 = 4 pontos aCL ou aβ2GPI IgG ≥ 80 = 5 pontos aCL e aβ2GPI IgG ≥ 40 = 7 pontos

Lembre-se: devemos pontuar apenas o maior valor dentro de cada domínio!

Classificação

Caso o paciente atinja 3 pontos nos domínios clínicos + 3 pontos nos domínios laboratoriais, ele é classificado como Síndrome Antifosfolípide (SAF).

Comentários

Esses critérios foram apresentados como draft, ou seja, ainda estão em fase de aprovação pelo ACR/EULAR. Após essa aprovação, serão publicados. No entanto, a construção desses critérios foi bastante meticulosa e é pouco provável que sofram grandes alterações.