Caso clínico: Paciente idoso com fraqueza progressiva em membros inferiores

Homem de 70 anos procurou atendimento neurológico por fraqueza progressiva em membros inferiores com cerca de dois anos de evolução, descrita como episódios em que os joelhos “falhavam”. Há dois meses, passou a necessitar de bengala para deambular. Negava fraqueza em membros superiores, dificuldade para manipular objetos ou disfagia. Referia, entretanto, ortopneia há cerca de 3 meses, sem história prévia de doença pulmonar. 

Ao exame neurológico, observou-se: Fraqueza leve a moderada dos flexores profundos dos dedos, mais acentuada à direita; Força preservada nos demais músculos dos membros superiores; Fraqueza assimétrica em membros inferiores, mais intensa à esquerda, com acometimento grave do quadríceps. A eletroneuromiografia revelou potenciais de unidade motora de curta duração, compatíveis com padrão miopático, além de potenciais de fibrilação no vasto lateral e no tibial anterior.  

Dosagem sérica de creatinoquinase anticorpos anti–citossólica nucleotidase 1A (anti–cN1A) foram normais, embora presença de proteína monoclonal IgG lambda. Em ecocardiograma, detectado cardiomiopatia dilatada com fração de ejeção reduzida. A biópsia do músculo vasto lateral direito demonstrou depósito intersticial de amiloide. 

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