Caso Clínico: síndrome de hiperhemólise na anemia falciforme

Paciente do sexo masculino, 22 anos, portador de anemia falciforme (hemoglobinopatia SS) em acompanhamento irregular no hemocentro e relato de hemoglobina basal de 8g/dL, comparece ao pronto atendimento com quadro de síndrome torácica aguda. Relata febre de 38,9ºC há 02 dias, tosse produtiva e dispneia. Ao exame físico, observa-se taquicardia e dessaturação em ar ambiente (88% AA), normotensão e frequência respiratória de 30 irpm. Radiografia de tórax com consolidação lobar à direita. Hemograma da admissão evidenciando hemoglobina de 6,0 g/dL, leucocitose de 18.000/mm³, plaquetometria de 350.000/mm³, LDH de 500 (limite superior da normalidade de 480), reticulócitos absolutos de 180.000.  

Optado pela transfusão de concentrado de hemácias desleucocitado e fenotipado, compatível com o perfil fenotípico do paciente, já registrado em prontuário. Iniciado tratamento para pneumonia com ceftriaxona e claritromicina. No quinto dia após admissão hospitalar e transfusão, o paciente apresentou piora clínica relevante da dispneia e da dessaturação, com necessidade de suporte ventilatório não invasivo. Queixava-se ainda de mialgia intensa, adinamia e urina de “coloração escura”. Exames laboratoriais com hemoglobina de 4,0 g/dL, reticulócitos de 80.000 (em número absoluto), LDH de 3450 e hemoglobinúria +++.