A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença rara e grave que afeta os pulmões, causando cicatrização e endurecimento do tecido pulmonar, o que dificulta cada vez mais a respiração e a oxigenação do corpo. É fundamental aumentar a conscientização sobre a doença e reforçar seu impacto na vida dos pacientes.
Infelizmente, a FPI é uma condição progressiva, o que significa que piora com o tempo, e apresenta uma taxa de mortalidade alta, comparável ou até superior à de muitos tipos de câncer, como mama, próstata, cólon, pele e linfoma.1 No Brasil, a incidência anual de FPI varia entre 6.841 e 9.997 casos (3,5-5,1 casos por 100.000 habitantes), e a prevalência está entre 13.945 e 18.305 casos (7,1-9,4 casos por 100.000 habitantes).2
Ao intensificarmos nossos esforços para um diagnóstico precoce e um manejo adequado, podemos proporcionar melhores desfechos para os pacientes. Além disso, é essencial que tanto médicos quanto pacientes estejam atentos aos sinais dessas doenças para que o diagnóstico possa ser realizado o mais cedo possível.
As diretrizes publicadas pela American Thoracic Society (ATS), Japanese Respiratory Society (JRS), Asociación Latinoamericana del Tórax (ALAT) e European Respiratory Society (ERS) sugerem uma combinação de critérios para o diagnóstico da FPI, destacando o papel crucial da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Existe um padrão tomográfico altamente sugestivo de FPI, denominado pneumonia intersticial usual, que, quando avaliado por um radiologista experiente, dispensa a necessidade de confirmação diagnóstica por biópsia pulmonar.3
Também é importante destacar as Doenças Pulmonares Intersticiais (DPIs), das quais a FPI faz parte. As DPIs constituem um grupo complexo e abrangente de doenças pulmonares, com causas variadas e diferentes apresentações clínicas.4. Algumas dessas doenças, conhecidas como DPIs fibróticas, podem evoluir de maneira muito semelhante à FPI.5 A evolução para fibrose é uma ameaça comum a muitas DPIs, podendo resultar em danos irreversíveis e mortalidade precoce, o que exige identificação e intervenção urgentes.6
Um grupo que merece atenção especial é formado por pacientes com doenças reumatológicas imunomediadas, que devem ser monitorados de perto. A ausência de sintomas não significa ausência de doença. Em cada visita, deve-se avaliar de forma proativa o surgimento ou agravamento de sintomas respiratórios. Testes de função pulmonar, como a medição da Capacidade Vital Forçada (CVF) e da difusão de monóxido de carbono (DLCO), devem ser realizados na primeira avaliação de algumas doenças, como artrite reumatoide e esclerose sistêmica, ou na suspeita clínica de DPI.7
O diagnóstico preciso das DPIs pode ser desafiador, pois 55% dos pacientes relatam ao menos um diagnóstico incorreto.8 Isso ocorre porque as características clínicas e os achados de imagem torácica de pneumonia viral e diversas DPIs se sobrepõem. Além disso, sintomas como falta de ar ao esforço, tosse ou fadiga são frequentemente inespecíficos, sendo facilmente confundidos com doenças mais comuns, como DPOC, tuberculose, pneumonia, asma, bronquite, enfisema, insuficiência cardíaca crônica e alergias.9
O reconhecimento e encaminhamento precoces são essenciais, pois, uma vez perdida a função pulmonar, não é possível recuperá-la.10 Por exemplo, os pacientes diagnosticados com FPI têm uma sobrevida média de apenas 2 a 5 anos sem tratamento.11 Portanto, a triagem e o diagnóstico precoces são fundamentais para que a terapia seja iniciada o quanto antes.
Se houver dúvida quanto ao diagnóstico correto do paciente, é recomendável encaminhá-lo para um especialista em DPIs. Nesse sentido, há ferramentas disponíveis gratuitamente que oferecem aos médicos a possibilidade de se conectarem a especialistas nestas doenças, proporcionando mais segurança e precisão no diagnóstico e manejo do paciente por meio de uma segunda opinião de pneumologistas, reumatologistas e radiologistas.
Atualmente, existem terapias que retardam a progressão da fibrose pulmonar, embora não consigam interromper completamente o processo, apenas desacelerá-lo. Felizmente, há boas perspectivas futuras: novos tratamentos estão sendo estudados para potencialmente impedir a progressão da fibrose ou até revertê-la parcialmente. No momento, o estudo de Fase III, FIBRONEER™-IPF (NCT05321069),12 acaba de ser realizado em 45 países, incluindo o Brasil. Este estudo avalia a eficácia e segurança do nerandomilast em pacientes com FPI, e já foi divulgado que a medicação mostrou eficácia no combate à doença.13 Há também um estudo paralelo, FIBRONEER™-ILD, em andamento em outras formas de DPIs fibróticas com comportamento progressivo, também conhecidas como Fibroses Pulmonares Progressivas (FPP).
Diante de sintomas respiratórios comuns, é natural considerar diagnósticos mais frequentes e menos graves. No entanto, devemos estar atentos àqueles pacientes com sintomas atípicos, que progridem ou persistem. A FPI e outras DPIs, apesar de menos prevalentes, podem se manifestar de forma insidiosa. A identificação precoce e o encaminhamento correto e rápido são cruciais para oferecer aos pacientes uma melhor chance de qualidade de vida. Na dúvida, suspeite de fibrose pulmonar!
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