Saiba o que é o fenômeno de Raynaud em mamilos

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Imaginem as seguintes situações (relatos de caso publicados por Abrantes et al., 2016)¹.

1. Paciente do sexo feminino, 39 anos, G2P1, com antecedentes pessoais de lúpus eritematoso sistêmico, iniciou episódios de dor mamilar bilateral intensa desde a segunda semana pós-parto, associada a alteração trifásica da coloração do mamilo durante e após a amamentação. Foi estabelecido o diagnóstico de fenômeno de Raynaud baseado na história clínica e após a realização de teste de provocação com reprodução imediata de sintomas e sinais. Esta paciente foi medicada com nifedipina, tornando-se assintomática após quatro semanas de tratamento;
2. Paciente do sexo feminino, 30 anos, G1P1, com antecedentes pessoais irrelevantes, apresentou episódio doloroso em seio direito provocado pela amamentação e caracterizado por palidez mamilar, cianose e hiperemia subsequentes. Esta paciente recusou tratamento farmacológico. O uso de bombas de esvaziamento mamário resultou em resolução de sintomatologia.

Estas duas situações clínicas referem-se a dois casos de fenômeno de Raynaud (FR) em mamilos, causa tratável de dor durante o aleitamento materno e motivo de abandono da amamentação, devendo, portanto, ser identificado e tratado o mais rápido possível¹.

O FR foi descrito pela primeira vez em 1862 pelo médico francês Maurice Raynaud. Caracteriza-se pela ocorrência de vasoespasmo intermitente em pequenas artérias, causando isquemia intermitente e subsequente vasodilatação reflexa. A isquemia se manifesta como palidez seguida de desoxigenação que resulta em cianose, com consequente vasodilatação reflexa e reperfusão, ocasionando eritema. As alterações episódicas de cor ocorrem de forma sequencial (palidez, cianose, rubor) em extremidades, com duração de alguns minutos a horas, geralmente desencadeadas pelo frio e/ou estresse vascular. O FR primário ocorre sozinho, sem doenças concomitantes, geralmente é benigno e tem prognóstico favorável. O FR secundário ocorre em uma variedade de doenças com progressão e prognóstico muito variáveis, a maioria desfavorável devido ao desenvolvimento de necrose e gangrena^1,2,3,4. Causas mais comuns de FR secundário podem ser resumidas no quadro 14.

Quadro 1: Causas comuns de Fenômeno de Raynaud secundário⁴.

Causas	Exemplos
Doença autoimune (reumatológica)	Esclerodermia Lúpus eritematoso sistêmico Artrite reumatoide Polimiosite / Dermatomiosite
Doenças arteriais	Doença arterial periférica Tromboangeíte obliterante (Doença de Buerger)
Doenças neurológicas e relacionadas	Síndrome do túnel do carpo Acidente vascular encefálico Síndrome do desfiladeiro torácico
Doenças hematológicas	Mieloma múltiplo Crioglobulinemia
Trauma	Utilização de instrumentos que vibram Congelamento (frio)
Doenças endócrinas	Hipotireoidismo
Medicamentos	Betabloqueadores Anfetaminas Narcóticos Alguns quimioterápicos Estrogênio Clonidina

*Adaptado de Ratchford e Evans, 20154.

O FR é comumente visto em mãos, pés e orelhas. Embora menos comum, há relatos de FR envolvendo a língua3,5. O FR de mamilos foi descrito pela primeira vez em 1977, por Lawlor-Smith e Lawlor-Smith, que relataram cinco mulheres com o FR associado à amamentação⁶.

O FR de mamilos afeta 20% das mulheres em idade fértil⁷. Mulheres em idade fértil possuem maior risco de desenvolver o FR, pelo menos parcialmente, por resposta vasomotora excessiva relativa ao aumento dos níveis de estrogênios. A elevação dos níveis de estrogênios aumenta a resposta do músculo liso à ativação de α2c-adrenoreceptores. Esta hiperresponsividade, aliada à exposição ao frio, promove vasoconstrição intensa de artérias e arteríolas da pele. O estresse emocional (o próprio aleitamento materno é tido como situação de grande estresse emocional por um número considerável de mulheres no puerpério) induz à liberação de noradrenalina pelo sistema nervoso simpático. A noradrenalina, por sua vez, se liga a receptores adrenérgicos vasculares regulados por estrogênios, o que pode culminar em FR^1,3.

Os critérios para diagnóstico de FR mamilar, propostos por Barrett et al. em 2013 incluem:

• A. Dor mamilar moderada a intensa, com duração prolongada (em geral, em período igual ou superior a quatro semanas);
• B. Dois ou mais dos seguintes critérios:
  1) Modificações bi ou trifásicas da coloração do mamilo, principalmente por exposição ao frio;
  2) Sensibilidade ou modificações da cor das mãos e/ou dos pés por exposição ao frio;
  3) Sem resposta ao tratamento com medicamentos antifúngicos por via oral (informação valiosa, aumentando a possibilidade do diagnóstico de FR mamilar).
  C. Confirmação: Resposta positiva ao tratamento direcionado para o FR^1,3.

As lactantes com FR mamilar devem ser aconselhadas a manter as mamas e mamilos aquecidos e a evitar temperaturas frias e substâncias vasoconstritoras, como nicotina e cafeína. O uso de bombas de esvaziamento mamário pode resultar em franca redução e, subsequentemente, em desaparecimento da sintomatologia. Em relação à abordagem farmacológica, o medicamento de primeira linha para o tratamento do FR mamilar é o antagonista dos canais de cálcio nifedipina, aprovado pela Academia Americana de Pediatria para o uso materno durante a amamentação, atuando como vasodilatador. É recomendada a prescrição de nifedipina de liberação lenta, na dose de 30 a 60 mg/dia, de duas semanas até ao fim do período de amamentação. Alguns efeitos colaterais decorrentes do uso da nifedipina incluem: náuseas, tonturas, cefaleia, taquicardia e hipotensão.

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Na presença de qualquer efeito adverso, é aconselhada a diminuição da dose diária até 10 mg. No entanto, a nifedipina é um medicamento considerado seguro durante o aleitamento materno, passando para o leite materno somente em baixas doses, <5% da dose materna¹. Se uma causa secundária é encontrada, então a terapêutica deve ser direcionada para a causa de base⁴.

Lactantes com dor mamilar devem ser sempre questionadas especificamente sobre os sintomas de FR. Quando o diagnóstico de FR mamilar é efetuado precocemente, a lactante poderá ser tratada adequadamente, evitando o tratamento equivocado de mastite e permitindo o sucesso do aleitamento materno, sem dor⁴. Dessa forma, tanto a mãe quanto o bebê podem usufruir dos benefícios imunológicos, psicológicos, nutricionais e sociais da amamentação³. Por fim, é essencial que as lactantes sejam informadas de que o FR mamilar pode ocorrer em gestações/aleitamentos subsequentes⁴.

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Referências:

1. Abrantes A, Djokovic D, Bastos C, Veca P. Fenómeno de Raynaud do mamilo em mulheres a amamentar: relato de três casos clínicos. Rev Port Med Geral Fam. 2016; 32( 2 ): 136-142.
2. Tomčík M. Raynaud’s phenomenon. Cas Lek Cesk. 2016;155(6):310-318.
3. Barrett ME, Heller MM, Fullerton Stone H, Murase JE. Raynaud Phenomenon of the Nipple in Breastfeeding Mothers: An Underdiagnosed Cause of Nipple Pain. JAMA Dermatol. 2013;149(3):300–306.
4. Ratchford EV, Evans NS. Raynaud’s phenomenon. Vascular Medicine. 2015; 20(3): 269–271.
5. Rodríguez-Criollo JA, Jaramillo-Arroyave D. Fenómeno de Raynaud. Revisión. Rev. Fac. Med. 2014;62(3):455-64.
6. Lawlor-Smith L, Lawlor-Smith C. Vasospasm of the nipple–a manifestation of Raynaud’s phenomenon: case reports BMJ 1997; 314:644.
7. Mirón Muñoz FJ, Camacho Martos MD. Fenómeno de Raynaud y el amamantamiento doloroso. Ver Clín Med Fam. 2012; 5(1): 51-52