Nem toda faringite é bacteriana, nem mesmo viral!

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Faringite, em criança, pode não ser viral, nem bacteriana, e sim parte de uma síndrome auto-inflamatória chamada PFAPA (periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis). É muito importante conhecê-la e saber como diagnosticá-la para, além de tratar corretamente, evitar o uso desnecessário de antibiótico e reduzir a ansiedade dos pais.

DEFINIÇÃO

PFAPA é uma síndrome de febre periódica que se caracteriza por episódios recorrentes de febre alta, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical. Geralmente, inicia-se entre 2 e 5 anos de idade, com discreta predominância no sexo masculino e cessa até os 10 anos (embora existam relatos de casos em adultos).

É considerada uma enfermidade benigna, porém sem etiologia definida.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A febre periódica é a característica principal dos episódios de PFAPA. Começa abruptamente, muitas vezes acompanhada de calafrios, com temperaturas que variam de 38,9 a 41,1º C e duração de 3 a 6 dias. As crianças apresentam-se saudáveis e com crescimento e desenvolvimento adequados entre os episódios febris, cujo intervalo é, classicamente, de 28 dias (variando de 3 a 6 semanas).

As úlceras aftosas, geralmente, surgem nos lábios ou mucosa bucal e ocorrem em 40 a 70% dos pacientes. Podem ser pequenas e em pouca quantidade, sendo, muitas vezes, despercebidas.

Adenopatia cervical ocorre na maioria dos casos. A faringite com exsudato em tonsilas palatinas acompanha a febre, mas pode só estar presente no 5º ao 7º dia de doença, o que, por vezes, atrasa o diagnóstico.

Outros sintomas não específicos podem estar associados, como cefaleia, mialgia e dor abdominal.

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DIAGNÓSTICO

Não há nenhum teste laboratorial específico para o diagnóstico de PFAPA até o momento. Leucocitose moderada e aumento de VHS e proteína C reativa podem ocorrer durante o episódio, mas normalizam entre as crises.

O diagnóstico de PFAPA é realizado em bases clínicas. Para tanto, todos os critérios abaixo devem estar incluídos:

– mais de três episódios de febre documentados, com duração menor de 7 dias e ocorrendo em intervalos regulares (3 a 6 semanas);
– presença de faringite mais linfadenopatia cervical dolorosa ou úlceras aftosas;
– crescimento e desenvolvimento normais com boa condição de saúde, sem sintomas e anormalidades laboratoriais, entre os episódios;
– resolução imediata dos sintomas após uma única dose de prednisona/prednisolona 2 mg/kg via oral.

Existem alguns critérios de exclusão que, se presentes, afastam o diagnóstico de PFAPA. São esses:

– neutropenia: imediatamente antes ou durante o ataque sugere neutropenia cíclica, doença que se assemelha a PFAPA;
– sintomas como tosse, coriza, dor abdominal severa, diarreia significativa, rash, artrite ou alterações neuromusculares, presentes na maioria das crises;
– provas de atividade inflamatória, como VHS e proteína C reativa, elevadas entre os episódios;
– história familiar de febre recorrente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Dentre os diagnósticos diferenciais de PFAPA, estão as síndromes de febre recorrente, sendo a mais importante a neutropenia cíclica (hematopoiese cíclica), única outra desordem da infância com febre periódica verdadeira.

Nos primeiros episódios, quando ainda não se conhece a periodicidade das crises, o diagnóstico pode ser confundido facilmente com infecções virais ou bacterianas.

TRATAMENTO

Como PFAPA é uma doença autolimitada e não deixa sequelas, o tratamento é opcional, devendo ser conversado com a família sobre benefícios e potenciais efeitos colaterais das medicações.

O tratamento da crise é feito com prednisona/prednisolona 1-2 mg/kg em dose única, com resolução rápida (em horas) da febre e da faringite. Úlceras aftosas e adenite demoram um pouco mais a melhorar. O maior benefício do uso de glicocorticoide é limitar o sofrimento da criança e um dos riscos é uma possível redução do intervalo entre os episódios da doença, além de inquietação e distúrbios do sono.

Pacientes com intervalo entre os episódios de PFAPA diminuído após a terapia com corticoides podem se beneficiar do tratamento simultâneo com colchicina por um período de 3 a 6 meses, embora não seja recomendado como rotina.

Como medida profilática, foi observada redução da frequência das crises com o uso de cimetidina (20-40 mg/kg/dia em doses divididas a cada 12 horas). Caso haja diminuição ou eliminação dos episódios de PFAPA, a droga deve ser suspensa após 6 meses de uso contínuo.

Tonsilectomia é um tratamento eficaz, mas reservado aos casos que não respondem ao tratamento conservador.

Outras terapias experimentais incluem suplementação com vitamina D e uso de montelucaste, mas ainda são necessárias maiores pesquisas para sua recomendação rotineira.

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